2018 年,国际肾脏病理学会 / 肾脏病理学会(ISN/RPS)对狼疮性肾炎(LN)分型标准进行了修订,主要包括对病变定义的修正以及分型的调整。具体内容如下:
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系膜区细胞增多:Ⅱ 型 LN 中,系膜区细胞增多的定义从 “平均一个系膜区 3 个以上细胞” 调整至 “4 个细胞”,且评估的系膜区仅为外周袢,中央区及系膜根部的细胞数不算,浸润的白细胞亦不算。
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毛细血管内细胞增多:将 Ⅲ 型和 Ⅳ 型 LN 中的 “内皮细胞增生” 调整为 “毛细血管内细胞增多”,因为毛细血管内增多的细胞种类较多,常有白细胞汇集,内皮细胞增生定义不准确。
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新月体:新月体即指 “毛细血管外细胞增多”,其细胞成份复杂,可混有纤维蛋白及纤维性基质。新月体定义为至少累及 10% 包氏囊受累,细胞、纤维蛋白及纤维基质比例为 25%-75% 为纤维细胞性新月体,>75% 细胞成份及纤维蛋白 +<25% 纤维性基质为细胞性新月体,>75% 纤维基质 +<25% 细胞成份及纤维蛋白为纤维性新月体。
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纤维素样坏死:血管袢内的纤维蛋白导致基底膜断裂和 / 或系膜基质溶解,不需要同时出现苏木素小体。节段坏死性病变与 ANCA 相关血管炎有关,可能是 LN 的一种特殊亚型。
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粘连:孤立的细胞外基质将血管袢与包氏囊连接,没有明显硬化成份。与 IgA 肾病不同,这里的粘连与新月体的形成或节段硬化无关。
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取消 Ⅳ 型 LN 的球性 / 节段性病变:由于球性 / 节段性(G/S)评估在不同病理学者间的一致性不佳,以及对临床预后没有明显的影响,因此将其取消,但在病理描述中仍应体现。
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用活动性与慢性病变评分系统取代 A/C 评估:由于 A/C 评估特异性不够强,且没有评估小管间质病变,因此意义不佳,取而代之的是活动性指数(AI)和慢性指数(CI)评分系统。
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将 “膜增生性病变” 归入毛细血管内皮损伤:修订建议把膜增生性肾小球肾炎(MPGN)样病变归为 Ⅲ 型和 Ⅳ 型毛细血管内损伤的一种形式。
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球性 / 节段硬化:球性硬化仅指受狼疮影响导致的球性硬化,在免疫荧光和电镜下可以看到免疫球蛋白阳性及电子致密物沉积,缺血性硬化不算。
此外,对于 Ⅴ 型 LN,是否需要将系膜区细胞增多与不增多两者区分开来,以及伴内皮下非白金耳样沉积的 Ⅴ 型 LN 是否需要诊断为 Ⅲ+Ⅴ,需要进一步研究。对于 Ⅵ 型 LN,从前期 LN 活动性病变发展而来的球性硬化与其他原因导致的球性硬化,是否应该区分开来,也有待明确。