2019 欧洲共识建议：免疫球蛋白A血管炎的诊断和治疗

诊断建议

1. 建议应用 2008 年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/ 儿童风湿病国际研究组织（PRINT）/ 儿童风湿病联盟（PRES）发布的 IgAV 标准进行分类。
2. 对于非典型皮疹患者和 / 或排除其他诊断时，应进行包括 IgA 特异性免疫荧光染色的皮肤活检；典型的下肢和臀部紫癜患者无需进行皮肤活检。
3. 活检未发现 IgA 免疫荧光染色不能排除 IgAV 诊断。
4. 应进行肾小球滤过率（eGFR）检查和尿液分析（血尿、尿蛋白 / 肌酐比值、尿白蛋白 / 肌酐比）评估肾损伤情况。
5. 如果 IgAV 患者有中度尿蛋白（晨尿 UP/UC 为 100-250mg/mmol）和 / 或 eGFR 受损（GFR<80ml/min/1.73m²），应咨询儿科肾脏病医生。
6. 如果 IgAV 患者有严重的尿蛋白（>250mg/mmol 至少 4 周；尽管严重蛋白尿持续时间较短，也是肾脏活检一个相对指标），持续中度尿蛋白（100-250mg/mmol）或 eGFR 受损，则应进行肾脏活检。
7. 对于严重腹痛患者，应由超声科医生进行腹部超声检查以排除肠套叠。

治疗建议

1. 对于 IgAV 相关关节痛应给予足够的镇痛治疗。
2. 对于肾功能正常的 IgAV 患者，非甾体类抗炎药物（NSAIDs）无应用禁忌。
3. 对于 IgAV 相关性腹痛应给予足够的镇痛治疗。
4. 皮质类固醇激素（CS）治疗适用于睾丸炎、脑血管炎、肺出血、其他严重的器官或致命性血管炎。
5. 对于存在严重腹痛和 / 或直肠出血（排除肠套叠）的患者，可考虑应用 CS 治疗。
6. 口服 CS（泼尼松 / 强的松）的剂量为 1-2mg/kg/d。
7. 如果适用 CS，对于重症病例可考虑应用甲基强的松龙（10-30mg/kg，最大剂量为 1g/d 连用 3 天）脉冲静脉给药。
8. 预防性应用 CS 不适用于预防 IgAV 相关肾炎进展。
9. 当开始治疗 IgAV 肾炎时，应邀请儿科肾脏病医生进行会诊。
10. 缺乏可靠的数据支持肾炎治疗时，急需 IgAV 肾炎治疗的随机对照试验。
11. 对于持续性蛋白尿患者，考虑应用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）预防 / 限制继发性肾小球损伤。
12. 口服泼尼松龙应作为轻度 IgAV 肾炎患者的一线治疗药物。
13. 对于 IgAV 患者接受肾脏活检后，可应用硫唑嘌呤（AZA）、吗替麦考酚酯（MMF）和 / 或甲基强的松龙脉冲给药作为二线疗法。
14. 对于中度 IgAV 肾炎患者，口服泼尼松龙和 / 或甲基强的松龙脉冲给药应作为一线疗法。
15. AZA、MMF 或静脉应用环磷酰胺（CYC）可作为中度 IgAV 肾炎患者的一线或二线治疗。
16. 不建议环孢素或口服 CYC 常规用于中度 IgAV 肾炎患者。
17. 与其他严重全身性小血管炎一样，推荐静脉应用 CYC 和甲基强的松龙脉冲给药和 / 或口服泼尼松龙用于重度 IgAV 肾炎患者。
18. 类固醇激素与 AZA 和 MMF 联合应用，可用于重度 IgAV 肾炎患者的维持治疗。