2019 EULAR建议：系统性红斑狼疮的管理（更新版）

总体原则

1. SLE 是一种累及多个系统的疾病，诊断依赖于在临床表现的基础上伴有特异性血清学异常。
2. SLE 的管理涉及多个学科，治疗决策需考虑个体差异、医疗及社会资源消耗，应由医 - 患协商后决定。
3. 对于危及生命 / 脏器功能的 SLE，在诱导缓解阶段应采取高强度的免疫抑制治疗，缓解后可降低免疫抑制强度，进行更长期的维持治疗并预防复发。
4. 治疗目标应是使患者长期生存、预防脏器损伤以及优化生活质量。

治疗药物

1. 羟氯喹：建议所有 SLE 患者使用羟氯喹，除非存在禁忌，剂量不超过 5mg/kg 实际体重。
2. 糖皮质激素：可根据器官受累的类型和严重程度，通过不同给药途径使用不同剂量的糖皮质激素。静脉注射甲基强的松龙（通常为 250-1000 毫克 / 天，持续 1-3 天）可起到立竿见影的效果，并使得口服较低起始剂量的糖皮质激素成为可能。对于长期维持治疗，应将糖皮质激素降至 7.5mg / 日以下（等量强的松），并在可能的情况下撤药。
3. 免疫调节剂：对羟氯喹疗效较差的患者（单独或联合使用糖皮质激素）或无法将糖皮质激素降低到可接受的长期使用剂量以下的患者，应考虑添加免疫调节 / 免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸酯。对于有器官损伤风险的病例，在初始治疗中即可使用免疫调节 / 免疫抑制剂。环磷酰胺可用于严重危及器官或生命的 SLE 的治疗，也可用于对其他免疫抑制剂无效的患者的 “抢救” 治疗。
4. 生物制剂：对标准治疗（羟氯喹和糖皮质激素联合，使用 / 或不使用免疫抑制剂）反应不佳的患者（仍有疾病活动，糖皮质激素无法逐渐减量和 / 或经常复发），应考虑使用贝利尤单抗进行治疗。对于危及器官的难治性狼疮，或对标准免疫抑制剂不耐受或有禁忌症，可考虑使用利妥昔单抗。

具体症状的治疗

1. 皮肤病：SLE 皮肤病的一线治疗包括外用药物（糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂）、抗疟药（羟氯喹、奎那克林）和 / 或全身使用糖皮质激素。对治疗无效或需要大剂量糖皮质激素治疗的病例，可加用甲氨蝶呤、维 A 酸、氨苯砜或霉酚酸酯。
2. 神经精神疾病：有必要将神经精神症状归因于 SLE 而不是非 SLE 因素，并且可在排除混杂因素的情况下，通过神经影像学、脑脊液检查、风险因素考量等进行评估。SLE 相关神经精神疾病的治疗包括使用糖皮质激素 / 免疫抑制剂控制炎症症状，用抗血小板 / 抗凝剂控制动脉粥样硬化血栓形成 /aPL 相关的症状。
3. 血液学疾病：SLE 的紧急治疗包括大剂量糖皮质激素（包括静脉注射甲基强的松龙）和 / 或静脉注射免疫球蛋白 G。可使用免疫抑制剂 / 糖皮质激素减量剂，如霉酚酸酯、硫唑嘌呤或环孢素维持疗效。可使用利妥昔单抗或环磷酰胺治疗难治性病例。
4. 肾病：当有肾损害的表现时，有必要进行诊断性肾穿刺进行早期识别，以确保得到最佳结果。建议使用霉酚酸酯或小剂量环磷酰胺静脉注射作为初始（诱导）治疗，因其具有最佳的疗效 / 毒性比。对于肾功能衰竭的高危患者，可以考虑类似的治疗方案，也可以使用大剂量环磷酰胺静脉输注治疗。应使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤维持治疗。

并发症的治疗

1. 抗磷脂综合征：所有 SLE 病人在诊断时均应筛查抗磷脂抗体（aPL）。具有高风险 aPL 谱的 SLE 患者，在权衡出血风险后，可予抗血小板药物进行预防性治疗。应采用与原发性抗磷脂综合征相同的治疗方法预防继发性抗磷脂综合征。
2. 感染性疾病：应评估 SLE 患者一般的感染风险因素和与疾病相关的感染风险因素，建议采取一般预防措施（包括免疫）并及早识别和治疗感染 / 败血症。
3. 心血管疾病：应定期评估 SLE 患者传统的和疾病相关的心血管疾病危险因素，SLE 患者根据各自心血管风险的特征，和普通人群一样接受预防性治疗，包括低剂量阿司匹林和 / 或降血脂药。