2019 抗磷脂综合征诊断和治疗共识

诊断标准

• 临床标准
  • 血栓：通过影像学和组织学检查确定，任何组织或器官一个或多个动脉、静脉或小血管血栓的临床表现。
  • 病态妊娠：连续 3 次或以上 10 周孕前的自发性流产；或形态正常的胎儿在 10 周孕后出现原因不明的死胎；或子痫、严重的先兆子痫或胎位异常导致形态正常的胎儿出现 34 周孕前的早产。
• 实验室标准
  • 狼疮抗凝物（LAC）间隔 12 周 2 次阳性。
  • aβ2-GP1（IgG 或 IgM）的血清或血浆滴度（99th 百分位临界值）间隔 12 周 2 次阳性。

治疗相关基本共识

1. 血清阴性 APS 可以认为是独特的临床类型。
2. 三阳（LA、aCL、aβ2-GP1）患者具有最高的血栓复发风险。
3. 非标准 aPL 不应作为常规检查。
4. 低分子肝素（LMWH）和序贯维生素 K 拮抗剂（VKA）是 APS 血栓初发或复发治疗的一线药物。
5. 不推荐直接使用口服抗凝药治疗 APS。
6. 对于初发血栓的 APS 病人，推荐终身使用抗凝药。
7. 对于初发静脉血栓的 APS 病人，在使用维生素 K 拮抗剂的同时应当使国际标准化率（INR）维持在 2-3 之间。
8. 对于初发静脉血栓的 APS 病人，不推荐 INR ≥3.0 的高强度治疗。
9. 对于初发心血管事件包括短暂缺血性卒中或缺血性发作的病人，建议使用 VKA 或氯吡格雷，并以 INR2.0-3.0 为治疗目标。
10. 对于复发性静脉血栓的病例，即便 INR 维持在 2.0-3.0，也应当加强抗凝治疗，使得目标 INR 达到 2.5-3.5。
11. 对于复发性静脉血栓的病人，如果用 VKA 不能达到或维持目标 INR，可考虑使用治疗剂量的 LMWH 继续治疗。
12. 对于目标 INR 维持在 2.5-3.5 但仍有复发性静脉血栓的病人，在使用 LMWH 治疗 2 周后，建议增加阿司匹林作为长期治疗，或用 VKA 加强治疗，使得 INR 达到 3.0-4.0。
13. 对于使用氯吡格雷但仍有复发性动脉血栓，包括短暂脑缺血性卒中或缺血性发作的病人，建议换用 VKA 治疗，使得目标 INR 达到 2.0-3.0。
14. 如果 APS 病人的神经症状，包括偏头痛或意识表现加重，建议重复检查颅内 MRI，如有新发脑白质异常，则可能需要加强治疗。
15. 建议联合使用肝素、甲基泼尼松龙、血浆置换和 / 或静脉注射用丙种球蛋白对灾难性 APS 进行加强治疗。
16. 对于预产期 APS 病人，应给与阿司匹林和预防剂量的 LMWH 治疗。
17. 对于处于妊娠期的 APS 病人，常规临床孕检即可；只有在特定人群（慢性肾病、病理性肥胖、“三阳” 病人和孕期出现静脉血栓的病人）需要加强随访。
18. 如果在低剂量阿司匹林和预防性的 LMWH 治疗下仍有妊娠相关并发症，可将 LMWH 增加到治疗剂量。
19. 对于孕前已经使用抗凝治疗的原发或继发性 APS 病人，应换用治疗剂量的 LMWH 治疗，同时增加低剂量阿司匹林治疗。
20. 产科 APS 病人应当在产后接受为期 6 周的预防性 LMWH 治疗。
21. 对于有明确的短暂性诱发因素（例如吸烟、疾病活动、口服避孕药）而出现单一静脉血栓事件的 APS 病人，并且 aPL 转阴，可以考虑停止抗凝治疗。
22. 血清阴性、有复发性血栓形成的 APS 病人需要长期抗凝治疗。
23. 具有复发性妊娠并发症、血清阴性的女性 APS 病人，应当接受和确诊为 APS 病人同样的治疗。
24. 具有更多血栓危险因素和 / 或高危 aPL 谱（例如 “三阳”），低剂量阿司匹林或许可以用为基本的预防治疗