2019 EULAR建议：成人抗磷脂综合征的管理

总体原则

1. aPL 阳性个体的风险分层应包括确定是否存在高风险 aPL 特征（定义为以下任何一种：多种 aPL 阳性、狼疮抗凝剂或持续高 aPL 滴度）、血栓性和 / 或产科 APS 病史、其他系统性自身免疫疾病如 SLE 的共存，以及传统心血管危险因素的存在。
2. 针对 aPL 阳性个体的一般措施应包括筛查和严格控制所有个体，特别是那些具有高风险 aPL 特征的个体的心血管危险因素（戒烟、高血压、血脂异常和糖尿病的管理、以及定期的体力活动），筛查和管理静脉血栓形成风险因素，以及低分子肝素在高风险情况下的使用，如手术、住院、长时间固定和产褥期。
3. 患者治疗依从性的教育和咨询、VKA 治疗患者的 INR 监测、口服抗凝剂患者的围手术期使用低分子肝素桥接疗法、口服避孕药、妊娠期和产后期、绝经后激素治疗和生活方式建议（饮食、运动）在 APS 的管理中非常重要。

具体建议

• aPL 阳性受试者原发性血栓预防
  • 对于无症状 aPL 携带者（不满足任何血管或产科 APS 分级标准），无论伴或不伴有传统危险因素，均为高危 aPL 患者，推荐 LDA（每日 75-100mg）进行预防性治疗。
  • SLE 患者无血栓形成史或妊娠并发症：高危 aPL 患者，推荐 LDA 进行预防性治疗；对于低风险 aPL 患者，可考虑使用 LDA 进行预防性治疗。
  • 对于只有产科 APS 病史的非孕妇（伴或不伴 SLE），建议在进行充分的风险 / 效益评估后，使用 LDA 进行预防性治疗。
• APS 中的继发性血栓预防
  • 在确诊 APS 和首次静脉血栓形成的患者：建议使用目标 INR 2-3 的 VKA 治疗；利伐沙班不应用于具有三重 aPL 阳性的患者，未能达到 INR 目标的患者可考虑使用 DOACs；无原因的初次静脉血栓形成的患者，应长期坚持抗凝治疗。
  • 对于明确 APS 和复发性静脉血栓形成的患者，尽管用 VKA 治疗，目标 INR 为 2-3：应考虑对 VKA 治疗的依从性进行调查和教育，并经常进行 INR 检测；如果已经达到 2-3 的 INR 目标，可以考虑添加 LDA、将 INR 目标增加到 3-4 或改为低分子肝素。
  • 明确 APS 和首次动脉血栓形成的患者：建议使用 VKA 治疗，而不是仅使用 LDA 治疗；考虑到个体出血和复发血栓形成的风险，建议使用 INR 2-3 或 INR 3-4 治疗 VKA，也可以考虑用 VKA、INR 2-3+LDA 治疗；利伐沙班不应用于患有三重 aPL 阳性和动脉事件的患者，不建议在明确的 APS 和动脉事件的患者中使用 DOACs。
  • 对于经 VKA 充分治疗后，仍出现复发性动脉血栓形成的患者，在评估其他潜在原因后，可以考虑将 INR 指标提高到 3-4，添加 LDA 或改用低分子肝素。
• 产科 APS
  • 对于 aPL 高危但无血栓形成或妊娠并发症史（伴或不伴 SLE）的妇女，妊娠期间应考虑 LDA 治疗（每日 75-100mg）。
  • 仅有产科 APS 病史（既往无血栓形成事件），无论伴或不伴 SLE 的女性：小于妊娠第 10 周的复发性自发性流产≥3 次，有胎儿丢失史（≥妊娠第 10 周），建议妊娠期间预防性使用 LDA 联合肝素治疗；由于子痫或严重先兆子痫或由于公认的胎盘功能不全导致分娩史小于 34 周，考虑到个体的风险状况，推荐预防性使用 LDA 或 LDA 和肝素治疗；临床 “非标准” 产科 APS，可根据患者的风险情况，考虑单独使用 LDA 或联合肝素治疗。
  • 怀孕期间预防性使用肝素治疗产科 APS，应考虑延续使用肝素至产后 6 周，以降低母体血栓形成的风险。