2018 年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)发布的大血管血管炎管理更新版建议,包括三项总体原则和 10 条推荐意见。具体如下:
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总体原则
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大血管血管炎的诊断应通过影像学或组织学确认。
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对于活动性巨细胞动脉炎(GCA)或 Takayasu 动脉炎(TAK),应立即启动高剂量糖皮质激素治疗以诱导缓解。
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应根据患者的具体情况,如疾病活动度、并发症风险等,制定个体化的治疗方案。
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推荐意见
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对于疑似 GCA 的患者,建议在具备较高专业知识和快速可用成像技术的前提下,尽早进行影像学检查以补充诊断标准,且影像学检查不应延迟治疗的开始。
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对于临床对 GCA 有高度怀疑且影像学检查呈阳性的患者,可无需额外检查(活检或进一步影像学检查)即可诊断 GCA;对于临床概率低、影像学结果阴性的患者,可认为 GCA 的诊断不太可能;在其他情况下,需要为诊断作出更多努力。
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疑似颅血管炎的患者建议首先完善颞 ± 腋动脉超声,超声下一个不可压缩的 “晕” 是最提示 GCA 的特征。
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如果无法完成超声或未得出结论,高分辨率 MRI 检查颅内动脉炎症可作为 GCA 诊断的替代方法。
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CT 和 PET 不推荐用于评估颅内动脉炎症。
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超声、PET、MRI 和 / 或 CT 可用于检测颅外动脉壁炎症和 / 或腔内变化,以支持 LVV-GCA 的诊断,超声对主动脉炎的评估价值有限。
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对于疑似 TAK 的患者,在有较高专业知识和快速可用技术的情况下,首先应使用 MRI 检查血管壁炎症和 / 或腔内变化以作出诊断。
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PET、CT 和 / 或超声可作为疑似 TAK 患者的替代成像方式,超声对胸主动脉的评估价值有限。
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传统血管造影不推荐用于 GCA 或 TAK 的诊断。
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对于怀疑有活动性的 LVV(GCA 或 TAK)患者,影像检查可能有助于确认或排除病情活动,临床和生化缓解期患者不推荐常规影像学检查。
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对于 LVV(GCA 或 TAK)患者,MRA、CTA 和 / 或超声可用于结构损伤的长期监测,特别是用于检测狭窄、闭塞、扩张和 / 或动脉瘤,筛查的频率以及应用的成像方法应根据个人情况决定。