2019 EULAR建议：干燥综合征的局部和全身治疗

总则

1. 干燥综合征患者的管理应采取多学科方法，在专业机构进行或与专业机构密切合作进行。
2. 干燥症的一线治疗方法为通过局部治疗缓解症状。
3. 活动性全身性疾病患者可考虑全身治疗。

细则

1. 口腔干燥症
   • 治疗前评估基线唾液腺功能。
   • 轻度功能障碍可采用非药物刺激，如味觉兴奋剂（无糖酸性糖果、含片、木糖醇）或机械兴奋剂（无糖口香糖）。
   • 中度功能障碍可使用药物刺激，如匹罗卡品和塞维林，可逐步增加剂量至 15-20mg / 天。对于上述药物不耐受或无应答的病人，可尝试使用利胆剂或粘液溶解剂。
   • 重度功能障碍可使用唾液替代品，同时应向所有严重唾液功能障碍的患者使用中性 pH 氟化钠凝胶，以防止猖獗的龋齿。不推荐使用羟氯喹、口服激素、免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗口干。
2. 眼部干燥症
   • 首先使用人工泪液（含有甲基纤维素或透明质酸盐），使用频率为至少一天两次，根据症状或体征可逐步增加至 1 小时 1 次。对于每天需要使用人工泪液四次或四次以上的患者，建议使用不含防腐剂的配方。眼膏一般用于夜间睡觉前。
   • 建议局部激素治疗为短程疗法（2-4 周）。
   • 对于需要反复使用激素滴眼液的难治性或严重干眼症，可使用环孢素 A 滴眼液。
   • 对于局部使用环孢素 A 滴眼液无应答或不耐受的患者，可使用血清滴眼液。不推荐使用羟氯喹、免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗眼干。
3. 关节炎
   • 对于出现急性肌肉骨骼疼痛的患者，可考虑使用对乙酰氨基酚或非甾体类抗炎药来缓解症状，建议全剂量连续使用少于 7-10 天，也可考虑局部使用止痛药。
   • 在急性肌肉骨骼疼痛频繁发作的患者中，可考虑使用羟氯喹。不推荐使用生物制剂来治疗肌肉骨骼疼痛。
   • 对于慢性、非炎性疼痛的患者，要避免重复使用非甾体抗炎药或糖皮质激素，可采用非药物治疗，如体育活动和有氧运动。抗抑郁药和抗惊厥药可考虑用于慢性肌肉骨骼疼痛，慢性神经性疼痛患者可能需要使用加巴喷丁、普瑞巴林或阿米替林，避免使用阿片类药物。
4. 全身性疾病
   • 系统疗法（糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂）的使用应限制在活动性全身疾病患者，对于大多数在一个临床症状表现出至少中等活动的患者，或具有整体中度疾病活动评分（ESSDAI≥5 分）的患者，可考虑采用系统疗法。
   • 糖皮质激素应在控制活动性全身性疾病所需的最小剂量和最短时间长度上使用，静脉甲强龙冲击治疗后，随后给予 0.5mg/kg/d 或更低的剂量，作为严重症状的诱导治疗，最终目标是在无疾病活动的患者中尽快停用糖皮质激素，或至少尝试在免疫抑制剂的帮助下将糖皮质激素的维持剂量控制在 5mg / 天或更少。
   • 对于需要长期使用激素的患者，添加免疫抑制剂来帮助激素减停是合理的。
   • 利妥昔单抗可考虑在严重、难治性系统性病变的患者中使用，最好的适应证可能是与冷球蛋白血症相关的血管炎，可使用 belimumab 作为挽救治疗。
   • 一般原则是，对于大多数有系统受累的患者，在有活动性系统病变时激素可能被视为一线选择，而免疫抑制剂和生物制剂被视为后续治疗选择。