《中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识》由上海风湿病学分会血管炎学组组长、复旦大学附属中山医院风湿免疫科姜林娣主任带领团队,联合多学科专家共同制定,于 2019 年 11 月 13 日在中国知网发布。以下是该共识的一些主要内容:
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定义:大动脉炎性肾动脉炎(TARA)是在大动脉炎诊断基础上,由免疫炎症介导的肾动脉管壁非特异性病变,常引起肾动脉主干及其主要分支的管壁增厚、管腔狭窄和(或)闭塞。
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诊断与评估:
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临床表现:TARA 临床表现隐匿,部分患者以高血压起病。全身症状包括发热、全身不适、疲劳等;局部缺血症状包括肢体跛行、头晕、头痛等;体检可发现受累表浅血管有压痛、搏动减弱或无脉、高血压等。
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影像学检查:是明确诊断的主要手段,包括血管多普勒超声、磁共振血管造影(MRA)、计算机断层血管造影(CTA)等,数字减影血管造影(DSA)仍是诊断金标准。
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活动度评估:常用指标包括红细胞沉降率、C 反应蛋白等急性时相反应物,以及白介素 6 等细胞因子。活动度评分标准主要包括 1994 年美国国立卫生研究院(NIH)评分等。
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功能学评估:主要包括肾动脉血流动力学评估、肾脏功能评估以及肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统(RAAS)评估。
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严重性评估:根据受累血管的狭窄程度、受累脏器的功能分级等,将病情严重性分为轻度、中度和重度。
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治疗原则:
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以风湿免疫科为主导的多学科合作诊疗。
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早期诊断,早期治疗,积极控制炎症、诱导病情缓解、保护脏器功能、防治并发症。
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鼓励患者进行饮食、运动等生活方式调整,积极控制感染,改善慢性血管病变,提高患者生命质量。
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根据合并症、靶器官损伤的严重性,制定个体化治疗方案。
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治疗方法:
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免疫抑制治疗:疾病活动时,常用药物包括糖皮质激素、传统合成缓解病情抗风湿病药(cDMARDs)、生物合成缓解病情抗风湿病药(bDMARDs)等。
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外科治疗:强调术前抗炎治疗并获得病情充分缓解、术后继续序贯内科治疗与评估,外科手术可获得较好的长期生存。
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高血压管理:对于 TARA 合并多处血管病变的患者,高血压可按照 “脑 - 心 - 肾” 依次评估并制定降压目标和降压决策。
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妊娠风险与时机:对于 TARA 患者的妊娠风险与时机,需要多学科团队全面评估病情活动度,充分权衡脏器功能水平。