2022 年英国风湿病学会(BSR)发布的共识指南中,关于原发性干燥综合征腺外表现的评估和诊断建议主要包括以下内容:
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自身抗体检测:即使抗核抗体(ANA)阴性,若高度怀疑干燥综合征,也应检测抗可提取性核抗原(ENA)抗体。
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唾液腺超声检查:唾液腺超声检查可为干燥综合征的诊断提供有用的额外信息,但目前在成人干燥综合征分类标准中,超声检查不能替代抗体检测或组织学分析。
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唇腺活检:对于临床怀疑干燥综合征但仅通过临床和血清学特征无法确诊的患者,可考虑进行唇腺活检。唇腺活检的敏感性为 80%-92%,特异性为 88%-97%,是 2016 年美国风湿病学会 / 欧洲抗风湿病联盟分类标准的一部分,尤其是在抗 Ro 抗体阴性且有客观证据表明眼和口干燥的情况下。此外,对于血清学阳性和阴性的患者,唇腺活检还可提供有关淋巴瘤风险的额外预后数据。
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腮腺活检:腮腺活检的敏感性为 78%,特异性为 86%,并发症发生率较低,无永久性感觉丧失。
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泪腺活检:目前没有足够的证据常规推荐泪腺活检用于干燥综合征的诊断。
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其他注意事项:干燥综合征患者若出现新的唾液腺肿大或其他可能提示淋巴瘤发展的症状,应尽早进行进一步检查。对干燥综合征患者的基线评估应包括全面的临床和血清学评估,以了解腺外表现的发生风险和疾病进展情况,并根据年龄和 / 或临床表现,注意筛查常见的相关疾病