2022 年 3 月美国风湿病学会(ACR)发布了 2021 年版幼年特发性关节炎(JIA)治疗指南,重点聚焦于少关节型、颞颌关节炎以及全身型 JIA(sJIA)伴或不伴巨噬细胞活化综合征(MAS)。以下是对该指南的解读:
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少关节型 JIA 的治疗
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基础治疗:非甾体抗炎药(NSAIDs)可作为少关节炎的基础治疗,在起病初期短暂使用以缓解不适,但不推荐单独使用,需联合缓解疾病的抗风湿药(DMARD)。
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关节内糖皮质激素注射:强烈推荐关节内糖皮质激素注射(IAGCs)作为活动性少关节炎的初始治疗,首选药物为曲安奈德。不建议口服糖皮质激素用于活动性少关节炎的初始治疗,除非无法进行关节内注射治疗。
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传统合成 DMARD 治疗:对于 NSAIDs 或 IAGCs 不耐受或反应不佳的情况,强烈推荐传统合成 DMARD(csDMARD)治疗,csDMARD 推荐优先顺序依次为甲氨蝶呤(MTX)>来氟米特>柳氮磺吡啶>羟氯喹。
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生物合成 DMARD 治疗:如果对 NSAIDs 和(或)IAGCs 和至少 1 种 csDMARD 反应不足或不耐受的活动性少关节炎,强烈推荐单独使用生物合成 DMARD(bDMARD)治疗,而不是 csDMARD 组合或换用不同的 csDMARD。
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颞颌关节炎的治疗:无论颞颌关节有无临床症状,都建议治疗。NSAIDs 和(或)IAGCs 对部分患者有疗效,但考虑到其破坏性,建议尽快联合 bDMARD 治疗(可与 csDMARD 联合使用),肿瘤坏死因子(TNF)α 抑制剂是最常用的。对于颞颌关节注射糖皮质激素治疗,应谨慎用于骨骼发育未成熟的患儿,最好由熟练的操作者进行。
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全身型 JIA 的治疗
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不伴 MAS 的 sJIA:推荐 bDMARD(IL-1 和 IL-6 抑制剂)用于不伴 MAS 的 sJIA 初始治疗,糖皮质激素可在 IL-1 或 IL-6 抑制剂治疗前短时间和最低有效剂量应用,强烈建议 csDMARD 不宜作为初始单一治疗。有明显关节炎表现且不伴 MAS 的患儿,或对 IL-6 抑制剂不完全反应,强烈建议将 csDMARD(如 MTX)与 bDMARD 联合治疗或更换其他 bDMARD(如阿巴西普或 TNFi)。
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伴 MAS 的 sJIA:IL-1 和 IL-6 抑制剂已被证明对治疗 sJIA 和 MAS 非常有帮助。重症患者推荐 bDMARD 联合糖皮质激素和钙调神经磷酸酶抑制剂作为控制 MAS 的首选方案。一旦确诊或疑诊应立即开始大剂量甲泼尼龙冲击治疗,剂量为 30mg/(kg・d),最大剂量 1g/d,静脉给药。
该指南强调,不宜在儿童期进行长期糖皮质激素治疗,在考虑治疗方案时,医生应与家属、患儿共同决策。此外,所有建议的证据评分为低质量或非常低的质量。