2023 年法国公布的 AA 型淀粉样变性的诊断和管理实践指南主要内容如下：
-
临床表现：AA 型淀粉样变性可表现为多种慢性疾病，最突出的表现为进行性肾小球肾病，典型症状与其他慢性肾脏病（CKD）类似，如蛋白尿和估算的肾小球滤过率（eGFR）下降。但也有显著差异，如 AA 淀粉样变性所致 CKD 通常无高血压，较常见低血压，且肾脏体积通常正常或增大，肾脏受累可能是孤立的，也可能与其他器官受累相关，如消化道、脾脏、肝脏、甲状腺等。
-
诊断：
-
检查项目：检测慢性炎症或传染病患者的蛋白尿和肾功能是发现 AA 肾淀粉样变性最常见的方法。对于疑似 AA 淀粉样变性患者，有必须检查项目，如血清淀粉样蛋白 A（SAA）、C 反应蛋白（CRP）、血常规、血生化、尿常规等，可选检查项目包括 B 型钠酸肽（BNP）、N 末端 B 型利钠肽原（NT-proBNP）、磁共振成像（MRI）等。
-
活检：活检是 AA 淀粉样变性诊断的金标准。首选活检位置应为 AA 淀粉样变性侵入风险较低的组织，如唾液腺、脐周脂肪、消化道活检，若这些组织未检测到 AA 淀粉样变性，再进行肾活检。活检样本在刚果红染色后，可在偏振光下发现绿色双折射，免疫荧光法可明确 SAA 沉积范围和严重程度，并排除其他类型的淀粉样变性。
-
治疗：
-
对因治疗：主要目标是使 CRP 和 SAA 的血清浓度正常化，防止进一步的淀粉样变性。一线疗法是生物疗法，包括抗 TNF、抗 IL-1 和抗 IL-6R 等，可通过炎症指标评估短期、中期反应，通过肾脏指标评估长期反应。
-
对症治疗：
-
药物治疗：所有肾功能异常患者应采取非特异性的肾脏保护措施。对于尿蛋白＞300mg/24h 的患者，可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEi）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB），但需谨慎，因为 AA 淀粉样变性患者常伴有低血压，且腹泻时应停用。患者还可使用利尿剂治疗水肿。
-
肾脏替代治疗：若患者进展至终末期肾脏病，可采取腹透或血透模式，但腹透可能增加低蛋白血症的发生风险。肾移植虽可改善患者生存期，但与其他病因所致的肾移植患者相比，改善不明显，且移植器官的存活率较低。
-
饮食干预：AA 淀粉样变性患者每日蛋白质摄入量需＞1.2g/kg，因为患者极易发生低蛋白血症。钠的摄入量仅在有水肿时进行限制，若患者发生腹泻或肾上腺受损，则应补充钠盐。
-
随访：主要集中在对因和对症治疗。对因治疗的随访主要内容为血清白蛋白和 SAA 水平。对于有肾脏受累的患者，需筛查 CKD 并发症，包括贫血、代谢性酸中毒、钙磷钾水平、维生素水平、骨骼系统病变以及心血管事件发生的风险。当疾病进展至 GFR＜30ml/min 时，应每年 2 次评估患者接受肾脏替代治疗的可行性