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2023 法国实践指南:复发性多软骨炎的诊断与治疗

作者:中华医学网发布时间:2025-09-08 07:39浏览:

2023 年发布的法国实践指南对复发性多软骨炎的诊断与治疗给出了相关建议,具体如下:
 
  • 诊断:复发性多软骨炎是一种罕见的全身性疾病,通常始于中年人。其诊断主要基于软骨炎的存在,如耳朵、鼻子或呼吸道的软骨炎症发作,其他表现较为少见。在软骨炎发作之前,无法确定复发性多软骨炎的正式诊断,且软骨炎有时会在最初症状出现数年后发生。没有实验室检查是复发性多软骨炎的特异性诊断方法,诊断通常基于临床证据和排除鉴别诊断。
  • 治疗:复发性多软骨炎的治疗管理没有固定模式,取决于患者症状的性质以及是否与骨髓增生异常 / 空泡、E1 酶、X 连锁、自身炎症、躯体(VEXAS)相关。一些轻度形式可以用非甾体类抗炎药或短期皮质类固醇疗程治疗,可能以秋水仙碱作为背景治疗。然而,治疗策略通常基于尽可能低剂量的皮质类固醇,联合常规免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯,很少使用环磷酰胺)或靶向治疗作为背景治疗。如果复发性多软骨炎与 VEXAS 相关,则需要特定的治疗策略。局限于鼻子或耳朵软骨的形式预后良好,而呼吸道软骨受累、心血管受累以及与 VEXAS 相关(在 50 岁以上男性中更常见)则对疾病的预后不利。