2021 年亚太肝病研究学会(APASL)发布了《APASL 临床实践指南:自身免疫性肝炎患者的诊断和治疗》。指南内容涵盖亚太地区自身免疫性肝炎(AIH)患者的流行病学、发病机制、病理学、诊断、治疗,以及自然史、预后和生存。具体如下:
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发病机制:AIH 的主要表现是慢性肝炎,也可表现为急性发作甚至急性肝衰竭。对于原因不明的肝功能异常患者,应考虑 AIH 可能。
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病理学:肝活检对 AIH 诊断至关重要,需经验丰富的病理学家诊断,建议通过 HAI 评分评估炎症活动程度,疑难病例要与临床医生沟通。
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诊断:
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AIH 的诊断基于自身抗体(如 ANA、SMA 和抗 - LKM1 等)、IgG 升高或血清球蛋白升高、界面性肝炎,同时需排除其他肝病原因。
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部分 AIH 患者,尤其是急性 AIH 或糖皮质激素治疗期间,循环自身抗体可能为阴性。
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瞬时弹性成像可常规用于 AIH 患者诊断或免疫抑制治疗随访。
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在亚太地区,简化的 AIH 诊断标准具有更高敏感性和特异性,可用于诊断 AIH、AIH-PBC 和 AIH-PSC/IgG4 相关 SC 重叠综合征。
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治疗:
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治疗总指导:AIH 治疗目的是获得生物化学和组织学完全缓解,防止疾病进展。所有血清氨基转移酶升高、IgG 水平升高、肝硬度增强或组织学活性异常的患者应考虑治疗。泼尼松初始剂量应为 30-40mg/d 或 20mg/d,联合硫唑嘌呤 50-150mg/d。联合硫唑嘌呤可减少糖皮质激素特有不良事件发生,硫唑嘌呤治疗患者需注意骨髓抑制,建议治疗前评估 TPMT 基因多态性。因停药后易复发,大多数患者需长期治疗。治疗过程中需定期监测肝生化、血清 IgG 等指标。
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替代治疗指导:一线治疗无应答或不耐受不良反应的患者,可选择替代疗法,如布地奈德、MMF 和 6-MP 等。
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肝移植治疗指导:对药物治疗无应答或无适应证的代偿期 AIH 患者,以及急性肝功能衰竭 AIH 患者,若无法恢复肝功能,应考虑肝移植。AIH 肝移植术后(复发或新发)的治疗应遵循 AIH 的标准管理。
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肝合并症治疗指导:AIH-PBC 重叠综合征患者,建议熊去氧胆酸(UDCA)与免疫抑制剂联合治疗;AIH-PSC 重叠综合征患者,可考虑在免疫抑制剂中加入 UDCA;合并 HBV 感染的患者,应先接受 ETV 或 TDF 或 TAF 治疗或预防,再开始免疫抑制治疗;合并 HCV 感染的患者,应接受以直接抗病毒药物(DAA)为基础的抗 HCV 联合治疗,之后或同时启动免疫抑制治疗。
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自然史、预后和生存:建议对 AIH 患者进行肝癌的定期监测,肝硬化、反复复发和老年与肝癌的发生密切相关,有这些危险因素的患者应强化监测,AIH 相关肝癌的治疗与其他病因肝癌相似。