《2020年美国肝病学会实践指导：肝脏血管病、门静脉血栓和肝病患

一、门静脉血栓（PVT）的诊断与治疗

（一）诊断标准与分期

1. 影像学评估
   • 多普勒超声：首选筛查手段，门静脉血流速度 < 15 cm/s 提示高风险。
   • 增强 CT/MRI：确诊 PVT 的金标准，可鉴别急性（门静脉内高密度影）与慢性（门静脉海绵样变）血栓。
   • 实验室检查：D - 二聚体 > 16 mg/mL 高度提示急性 PVT，需排除感染或肿瘤。
2. 分期与分级
   • 急性 PVT：发病 < 6 个月，伴腹痛、肠缺血等症状。
   • 慢性 PVT：门静脉海绵样变形成，以门脉高压并发症为主。
   • Yerdel 分级：根据血栓累及范围分为 Ⅰ-Ⅳ 级，指导治疗决策。

（二）抗凝治疗策略

1. 适应证
   • 绝对适应证：急性症状性 PVT、肠系膜静脉血栓、等待肝移植患者。
   • 相对适应证：主干闭塞 > 50% 的无症状 PVT，随访中血栓进展者。
2. 药物选择
   • 直接口服抗凝剂（DOAC）：
     • 利伐沙班：Child-Pugh A 级首选，无需监测 INR，起效快（30 分钟）。
     • 阿哌沙班：肾功能不全者慎用（75% 经肾排泄）。
   • 维生素 K 拮抗剂（VKA）：适用于 Child-Pugh B/C 级，但需监测 INR（目标 2.0-3.0）。
   • 低分子肝素（LMWH）：急性 PVT 初始治疗首选，可重叠 VKA 直至 INR 达标。
3. 疗程与监测
   • 急性 PVT：至少 6 个月，血栓再通后可停药；肠系膜静脉血栓或肝移植等待者需长期抗凝。
   • 出血风险评估：血小板 < 50×10⁹/L 或 Child-Pugh C 级患者需谨慎，优先选择 LMWH。

（三）介入与手术治疗

1. 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）
   • 适应证：抗凝失败、门静脉高压并发症（如静脉曲张出血）、肝移植前桥接治疗。
   • 技术优化：使用聚四氟乙烯覆膜支架可降低分流道狭窄风险。
2. 肝移植
   • 术前处理：等待期内需积极抗凝，血栓完全再通后可提高移植成功率。
   • 术后管理：维持 INR 2.0-3.0，避免免疫抑制剂过度导致血栓复发。

二、肝病患者手术相关出血管理

（一）术前风险评估

1. 肝功能分级
   • Child-Pugh 评分：A 级手术风险较低，B/C 级需多学科会诊，优先选择微创术式。
   • 凝血功能检测：INR、血小板计数、纤维蛋白原水平联合评估，血栓弹力图（TEG）可指导成分输血。
2. 特殊人群处理
   • 肝硬化患者：术前纠正血小板 <50×10⁹/L（输注血小板或 TPO 受体激动剂），维生素 K 纠正 INR>1.5。
   • 遗传性出血性毛细血管扩张症：术前补充重组凝血因子 Ⅶa，减少术中渗血。

（二）术中止血策略

1. 技术优化
   • 精准肝切除：超声引导下解剖性肝段切除，减少血管损伤。
   • 局部止血材料：纤维蛋白胶、明胶海绵用于创面止血，避免过度电凝导致肝功能损伤。
2. 药物干预
   • 氨甲环酸：术前 10 mg/kg 静脉注射，减少术中出血量。
   • 重组凝血因子 Ⅶa：用于难治性出血，剂量需个体化（20-90 μg/kg）。

（三）术后监测与处理

1. 出血预警
   • 引流液监测：术后 24 小时引流液 > 500 mL 或血红蛋白持续下降需警惕活动性出血。
   • 介入栓塞：怀疑血管损伤时首选血管造影 + 栓塞，避免二次手术。
2. 抗凝与止血平衡
   • PVT 患者：术后 24-48 小时重启抗凝，优先选择 LMWH。
   • 活动性出血：停用抗凝剂，输注新鲜冰冻血浆（FFP）和冷沉淀纠正凝血异常。

三、特殊肝脏血管病管理

（一）窦阻塞综合征（SOS）

1. 诊断：造血干细胞移植后出现肝肿大、黄疸、腹水，结合肝活检（肝窦内皮细胞损伤）确诊。
2. 治疗：早期使用 defibrotide（剂量 25-60 mg/kg/d），严重病例考虑 TIPS 或肝移植。

（二）肝静脉血栓（BCS）

1. 分型：肝静脉型、下腔静脉型、混合型，需与 PVT 鉴别。
2. 治疗：急性 BCS 首选抗凝 + 溶栓，慢性期行球囊扩张或支架置入，TIPS 为二线选择。

（三）特发性非肝硬化门脉高压（INCPH）

1. 诊断：排除肝硬化、PVT、BCS 后，肝静脉压力梯度（HVPG）<10 mmHg。
2. 治疗：β 受体阻滞剂预防静脉曲张出血，TIPS 用于难治性腹水或出血。

四、与国际指南的差异与特色

五、实施挑战与未来方向

1. 抗凝监测：DOAC 在 Child-Pugh B/C 级中的药代动力学数据有限，需探索个体化剂量调整策略。
2. 多学科协作：建立包括介入科、移植科、血液科的 MDT 团队，优化复杂病例管理。
3. 生物标志物：探索 D - 二聚体、血小板功能检测等新型指标，预测 PVT 复发与出血风险。