2021 年亚太肝脏研究学会(APASL)发布了首部布加综合征(BCS)共识指南,刊登于《Hepatol Int》。该指南针对亚太地区布加综合征的临床管理提供了循证指导建议。以下是部分主要内容:
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流行病学:
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BCS 在临床中较为少见,需要更多高质量研究调查其流行病学。
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在亚太地区,BCS 的类型存在地域性差异。
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临床特征:
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BCS 可作为任何一种不明原因的急性或慢性肝病(包括无典型症状或无症状的慢性肝病)的鉴别诊断。
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BCS 可作为急性肝衰竭(ALF)的病因之一。
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肝静脉血栓型 BCS 患者的典型临床表现包括腹痛、肝肿大、不同程度的黄疸、高蛋白、高血清-腹水白蛋白梯度(SAAG),而下腔静脉阻塞型 BCS 患者的典型临床表现则包括腹壁和躯干浅表静脉曲张和下肢水肿。
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治疗策略:亚太布加综合征患者主要治疗策略与西方国家遵循着相同的原则,即侵入性递增的阶梯式治疗策略。
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所有患者常规接受包括病因学、抗凝和门脉高压并发症在内的药物治疗。
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存在短段狭窄或阻塞的患者接受单纯球囊开通或球囊开通联合支架置入。
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不宜球囊开通的患者或球囊开通效果不佳的患者接受经颈内静脉肝内门腔静脉分流术(TIPS)或外科手术分流治疗。
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急性肝功能衰竭、不适合介入及外科手术治疗,或上述治疗失败的患者接受肝移植治疗