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2022 NASPGHAN意见书:儿童急性肝衰竭的诊断和管理

作者:中华医学网发布时间:2025-07-03 09:25浏览:

2022 年北美小儿胃肠病、肝脏病和营养学会(NASPGHAN)发布了《儿童急性肝衰竭的诊断和管理》意见书,对儿童急性肝衰竭的诊断、管理等方面给出了指导,具体内容如下3

定义

年龄 < 18 岁,同时满足下列三项条件:急性发作的肝病,没有慢性肝病的证据;严重肝损伤的生化证据;不能被维生素 K 纠正的凝血障碍,即有肝性脑病证据、凝血酶原时间(PT)≥15s 或国际标准化比值(INR)≥1.5,或 PT≥20s 或 INR≥2,伴或不伴肝性脑病。

诊断评估要点

  • 肝脏炎症与损伤评估:需对肝脏的炎症、损伤程度进行评估,以了解肝脏功能受损情况。
  • 基线评估:包括血液、肾脏、胰腺、神经和电解质水平等,全面了解患儿身体的基础状态。
  • 并发症评估:基于临床和实验室检查,评估是否存在肝性脑病、心血管功能障碍、低血糖及多器官功能障碍综合征等并发症。
  • 病因学检查:不同年龄 PALF 的病因谱差异大,应基于年龄进行针对性检查。对于病因不明的 PALF 患者,经静脉(如经颈静脉)入路的肝活检有助于发现免疫性肝损伤等证据,指导治疗。

肝性脑病诊断标准

根据患儿年龄有不同标准,<4 岁分早期(1+2 级)、中期(3 级)和晚期(4 级),>4 岁者分 4 级。对 < 4 岁患儿将 1 期和 2 期的表现归为 PALF 早期,便于临床医师早期判定和治疗。

处理流程

确诊患儿应及时联系并收治到有儿童肝移植条件和经验的医院,密切监测病情变化。若出现并发症,需及时转入 ICU 进行支持治疗及病因查找,病情平稳后再转出到相关科室治疗。

治疗要点

  • 病因治疗:病因治疗是关键,PALF 常见病因包括感染性、免疫性、代谢性和毒素 / 药物相关性等。小婴儿多由先天代谢性疾病和感染性疾病所致,年长儿则以免疫性、毒素 / 药物相关等更为多见,青春期儿童需警惕急性药物、毒物中毒。
  • 水电解质平衡管理和腹水处理:多数患儿就诊时液体不足,需适量补液复苏,及时纠正低血糖并避免高血糖。低血容量纠正后限制液量为 2/3 生理需要量。腹水患者应限制液体入量,利尿剂仅用于难治性或存在液体超载并发症的患者,不推荐常规应用。
  • 肝性脑病的治疗:对于 Ⅲ 期或 Ⅳ 期的重症肝性脑病,若 CT 提示脑水肿等,建议行颅内压监测。可将血清钠暂时维持在 145-155mmol/L,使用大剂量甘露醇降低颅内压,并行强制性过度通气。不推荐预防性使用抗癫痫药物。
  • 营养管理和高氨血症:优先选择肠内营养。高氨血症患者蛋白质供给量应控制在 1g/(kg・d),可应用乳果糖或肠道不吸收的抗菌药物减少氨的产生和回吸收,必要时可予人工肝等体外支持治疗。
  • 凝血功能异常:应常规给予维生素 K 静脉注射,必要时输注新鲜冰冻血浆(FFP)和 / 或血小板。