胆汁淤积性肝病管理指南（2021）

诊断

• 诊断标准：推荐以 “碱性磷酸酶（ALP）超过 1.5×ULN，且 γ- 谷氨酰转移酶（GGT）超过 3×ULN” 作为胆汁淤积性肝病的诊断标准，但需注意部分特殊胆汁淤积性肝病如进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）1 和 2 型等，GGT 可不高。
• 诊断步骤：首先通过血清学检测确定胆汁淤积是否存在；接着利用影像学（如腹部超声、CT、磁共振胰胆管造影 MRCP 等）和内镜等方法确定是肝内还是肝外胆汁淤积；最后综合病史、症状体征、血液生化、影像学、内镜、肝穿组织学和相关基因检测等得出诊断。
• 相关检查建议：常规影像学检查不能明确诊断，且临床高度怀疑肝外胆道梗阻或胆管炎时，建议行内镜逆行胰胆管造影（ERCP）或超声内镜检查。对于无法解释的肝内胆汁淤积且抗线粒体抗体（AMA）/AMA2 和（或）SP100 和（或）GP210 阴性者，应行其他抗体检测，以排除系统性或其他器官自身免疫性疾病，仍不能确定时可行肝穿组织学检查。怀疑遗传性胆汁淤积症不能确诊者可检测相关基因。

治疗

• 治疗原则：去除病因和对症治疗。最有效治疗是病因治疗，如手术或经内镜取结石、切除肿瘤解除梗阻，原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）可用熊去氧胆酸（UDCA），药物性和酒精性肝病需停药和戒酒，乙肝和丙肝进行抗病毒治疗等。
• 药物治疗：
  • UDCA：可用于治疗 PBC、PSC、妊娠肝内胆汁淤积（ICP）等多种胆汁淤积性疾病，一般剂量为 10-15mg・kg-1・d-1。
  • S - 腺苷蛋氨酸（SAMe）：可用于肝细胞性胆汁淤积、ICP 和药物性胆汁淤积。初始治疗 0.5-1.0g/d，静脉滴注；维持治疗口服 1.0-2.0g/d。
  • 考来烯胺：口服 12-16g/d，分 3 次于饭前或睡前用水或饮料拌匀服用，与 UDCA 和其他药物服用间隔至少 4h 以上。
  • 奥贝胆酸：主要用于治疗对 UDCA 无应答的 PBC，口服 5-10mg/d。
  • 贝特类药物：如非诺贝特 160-200mg/d 或苯扎贝特 400mg/d，可抑制胆汁酸合成，增加胆汁排泌。
• 其他治疗：有免疫机制介导的胆汁淤积者，充分权衡治疗获益后，可酌情考虑应用糖皮质激素或免疫抑制剂，也可考虑紫外线照射、体外白蛋白透析及鼻胆管引流等方法。胆汁淤积性肝病患者经积极内科治疗无效且 6-12 个月内可能死亡或终末期肝病模型（MELD）评分≥15，应行肝移植评估。