原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南（2021）

诊断

• 影像学检查：对疑诊 PSC 的胆汁淤积患者，胆管影像学检查应首选磁共振胰胆管造影（MRCP）。对于疑诊 PSC，MRCP 联合肝脏组织学仍不能确诊、胆管狭窄需内镜治疗或需胆管活检以排除胆管癌者，可行内镜逆行胰胆管造影（ERCP），且术前应预防性使用抗菌药物。
• 血清学检查：对疑诊 PSC 患者，应进行血清抗线粒体抗体（AMA）和 IgG4 检测，以除外原发性胆汁性胆管炎（PBC）和 IgG4 相关硬化性胆管炎（IgG4 - SC）。
• 肝活检：对诊断不明确、可疑小胆管型 PSC 或可疑重叠其他疾病的患者可行肝脏活组织检查，不建议将肝活检作为 PSC 的常规诊断手段。
• 疾病诊断：对于胆汁淤积并具有枯树枝、串珠样等典型胆管影像学改变的患者，排除继发性胆管炎后可诊断为大胆管型 PSC。胆管影像学无异常的胆汁淤积患者，若肝脏病理显示典型 “洋葱皮” 样胆管纤维化或硬化，可诊断为小胆管型 PSC；胆管影像学无异常的胆汁淤积患者，肝脏组织学提示小胆管纤维化，同时合并炎症性肠病（IBD）者也可诊断小胆管型 PSC。
• 其他检查：确诊 PSC 的患者，建议行结肠镜检查并活检以评估是否合并 IBD。确诊 PSC 的成年患者，可每 6-12 个月行影像学和 / 或 CA19-9 检查，进行胆管癌和胆囊癌筛查。对于进展为肝硬化的 PSC 患者，应每 3-6 个月行腹部超声检查和甲胎蛋白（AFP）检测，进行肝癌筛查。

治疗

• 药物治疗：可给予熊去氧胆酸（UDCA）15mg・kg-1・d-1 治疗。糖皮质激素不应作为 PSC 患者的常规用药，仅可用于重叠自身免疫性肝炎（AIH）或具有 AIH 特征的 PSC 患者。对于伴有严重瘙痒的 PSC 患者，可用舍曲林、利福平、纳曲酮或考来烯胺等药物治疗。
• 内镜治疗：PSC 患者发生胆管显性狭窄，可以行内镜下球囊扩张或者短期支架置入进行胆管引流治疗，应首选 ERCP 下胆管球囊扩张。PSC 患者行 ERCP 治疗时，需对胆管可疑恶性病变取材进行组织学检查以排除胆管癌。
• 肝移植：终末期肝病模型（MELD）评分≥15 分或 Child - Turcotte - Pugh（CTP）评分 C 级的肝硬化失代偿期的 PSC 患者应行肝移植评估。PSC 患者肝移植术后仍应密切监测其疾病复发。