自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）

诊断与鉴别诊断

• 实验室检查：对于拟诊 AIH 的患者，应检测自身抗体如 ANA、ASMA、抗 SLA/LP、抗 LKM-1 和抗 LC-1 等，并常规检测血清 IgG 和 / 或 γ- 球蛋白水平。成人初始血清学检测应包括 ANA 和 SMA，儿童应包括 ANA、SMA 和抗 LKM1。HEp-2 细胞免疫荧光技术（IFT）检测和 ELISA 自身抗体检测对 AIH 的诊断有帮助。
• 肝组织学检测：应对无禁忌证的拟诊 AIH 患者行肝组织学检测（可经皮或经颈静脉）。界面性肝炎、淋巴 - 浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象等支持 AIH 诊断。
• 综合诊断：应结合血清氨基转移酶升高、血清自身抗体阳性和 IgG 升高及特征性肝组织学改变并在排除其他病因后，进行 AIH 综合诊断。
• 诊断积分系统：AIH 简化积分系统可用于我国 AIH 患者的诊断，AIH 综合评分系统可用于非典型、复杂病例的诊断，或用于临床研究。

治疗方案

• 一线治疗方案：血清氨基转移酶和 IgG 水平升高和 / 或肝组织学炎症活动的 AIH 患者应启动泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤治疗方案或泼尼松（龙）单药治疗方案。泼尼松（龙）初始剂量为 0.5-1.0mg/kg/d（通常 30-40mg/d），并逐渐减量以诱导生化缓解，联合治疗时可在泼尼松（龙）基础上再加用硫唑嘌呤 1mg/kg/d（通常 50mg/d）。建议有条件时在加用硫唑嘌呤前监测 TPMT 和 NUDT15 基因型。
• 替代治疗方案：在脆性糖尿病、高血压病、严重骨质疏松等不能耐受泼尼松龙的非肝硬化患者可考虑口服布地奈德。对硫唑嘌呤不耐受或无应答的 AIH 患者，建议换用二线免疫抑制剂如吗替麦考酚酯（常用剂量为 500-1000mg/d）或他克莫司等。

治疗目标

• 总体目标：AIH 治疗目标是获得并维持生化缓解（血清氨基转移酶和 IgG 水平复常）和肝组织学缓解（Ishak 系统 HAI 评分＜4 分或 Scheuer 分级系统 G≤1），以防止疾病进展。推荐维持免疫抑制治疗疗程在 3 年或获得生化缓解后 2 年以上。
• 停药评估：建议在停药前再次进行肝组织学检查，获得肝组织学缓解者方可考虑停药。对于治疗过程中反跳或停药后复发者，可采用联合治疗方案进行治疗。
• 特殊患者治疗：AIH 相关肝硬化早期失代偿期患者（无肝性脑病、顽固性腹水或细菌性腹膜炎等）可谨慎使用小剂量糖皮质激素（起始剂量为 15-20mg/d）口服，疾病好转后应快速减量至维持量（一般剂量为 5.0-7.5mg/d）。