2022 年亚太肝脏研究学会（APASL）发布了原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者诊断和管理的临床实践指南。以下是该指南的一些主要内容：
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诊断：PBC 的诊断需满足以下 2 条或全部 3 条标准。
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胆汁淤积的生化证据：主要为碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）的升高，影像学能够排除肝外胆道梗阻。
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抗线粒体抗体（AMA）阳性或出现其他 PBC 特异性抗核抗体，包括抗 sp100 或抗 gp210。
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组织学呈现非化脓性、破坏性小叶间胆管炎。
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治疗与管理：
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生活方式：鼓励患者戒烟、停止饮酒并保持理想体质量。
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药物治疗：口服熊去氧胆酸（UDCA）13-15mg・kg⁻¹・d⁻¹ 是所有 PBC 患者的标准治疗方案，应坚持长期用药，并监测患者治疗依从性。对于 UDCA 治疗应答不佳的非肝硬化或 Child-Pugh-Turcotte A 级的肝硬化 PBC 患者，可加用奥贝胆酸（OCA），初始剂量为 5mg/d，如耐受良好，6 个月后增加至 10mg/d；也可在 UDCA 基础上加用苯扎贝特 400mg/d 或非诺贝特 200mg/d，但需密切监测不良事件，尤其是肝硬化患者。对于 UDCA 应答不佳的非肝硬化 PBC 患者，布地奈德 6-9mg/d 可作为联合治疗的用药选择。
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症状管理：考来烯胺 4-16g/d 是治疗瘙痒的一线药物，为避免干扰吸收，服用前至少 1h 或服用后 4-6h 可再服用其他药物。利福平 150-300mg，2 次 /d 可作为瘙痒的二线治疗，应用期间需密切监测其副作用。
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并发症管理：所有 PBC 患者均应评估血清维生素 D 水平和骨质疏松情况，尤其是绝经后女性。患者应保证膳食中摄入足够的钙（1000-1500mg/d）和维生素 D（1000IU/d），或按需补充。并发骨质疏松的 PBC 患者可考虑应用双膦酸盐，但伴有胃食管静脉曲张患者应慎重使用。对于具有门静脉高压特征的患者，应筛查是否存在胃食管静脉曲张。强烈建议对男性、疾病终末期阶段以及对 UDCA 无应答的 PBC 患者密切监测肝细胞癌的发展情况。
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肝移植：对失代偿性肝硬化、MELD 评分≥15、Mayo 风险评分＞7.8 或严重、顽固性瘙痒的患者，应考虑进行肝移植。移植后给予 UDCA 治疗对改善肝功能以及预防 PBC 复发安全有效。
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特殊情况：
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PBC - 自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征：如满足以下 3 条标准中的 2 条，可诊断为具有自身免疫性肝炎特征的 PBC。包括肝组织学呈现中 / 重度界面肝炎（必备条件）；血清 ALT/AST＞5 倍正常值上限；IgG 水平＞1.3×ULN 或抗平滑肌抗体（ASMA）阳性。对此类患者，免疫抑制剂可作为 UDCA 的附加治疗，或初始即与 UDCA 进行联合治疗。
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AMA 阴性 PBC：对不明原因的胆汁淤积性肝损伤且 AMA、抗 gp210 或抗 sp100 均为阴性的患者，应进行肝活检以明确 PBC 诊断。
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单纯 AMA 阳性：单纯 AMA 阳性不适合用于 PBC 诊断。血清肝生化学正常的 AMA 阳性患者，应每年对肝脏生化进行动态监测及重新评估。对某些特定人群，如 IgM 升高、高滴度 AMA 或 ALP 接近正常值上限的患者，可考虑进行肝活检以识别处于临床前期的 PBC。
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妊娠：育龄期有生育要求的 PBC 患者，可建议其妊娠；如已发展为肝硬化阶段，应充分告知可能出现的母胎并发症。尽管孕期和哺乳期 UDCA 治疗数据不够充分，在专业医生指导下，可考虑继续服用 UDCA。