《2022 法国最佳实践指南：自身免疫性肝炎的诊断和管理》由法国国家卫生管理局委托，法国国家参考中心的专家小组制定。指南对成人和儿童自身免疫性肝炎（AIH）的流行病学、诊断、管理和预后等方面进行了更新，以下是主要内容：
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流行病学：AIH 是一种病因不明的慢性肝病，以转氨酶和血清免疫球蛋白 G（IgG）水平升高、可检测到自身抗体和典型组织学模式为特征。欧洲国家报告的 AIH 患病率为每 10 万人中有 16 至 18 例，且全球负担似乎正在增加。AIH 可发生于所有年龄段和种族，但主要影响 40 至 60 岁的中年女性，男女比例为 1:4 至 1:6。
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发病机制：AIH 的发病机制尚不完全清楚，与胸腺功能衰竭、自身反应性 T 细胞打破肝脏自身抗原的自我耐受有关，也受易感基因影响，如 Ⅱ 类组织相容性基因等。潜在的外在触发因素包括嗜肝病毒感染、药物（如米诺环素、呋喃妥因等）、肠道微生物组改变等。
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诊断：AIH 缺乏特征性诊断标志物，诊断需确定其特征并排除其他疾病，如病毒性肝炎、药物性肝损伤等。应详细询问患者过去和现在的药物摄入情况，某些药物可引起类似 AIH 的免疫介导性肝损伤。诊断基于 1993 年国际 AIH 小组建立并于 1999 年修订的评分系统，2008 年起简化评分系统因具有较高的敏感性和特异性而被广泛应用，该系统考虑了自身抗体滴度、IgG 水平、某些组织学标准以及是否存在病毒性肝炎等因素。
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治疗：治疗指征应考虑疾病的严重程度和预期的副作用，对于肝活检显示炎症活动度低或肝功能检查结果轻度异常的无症状老年患者，治疗获益尚未正式确立，但存在肝外表现时可能有治疗指征。所有 AIH 患者都应接受治疗教育，以帮助他们管理和了解疾病、并发症及治疗方法。