2022 年日本肝病学会（JSH）发布了自身免疫性肝炎（AIH）临床实践指南，旨在帮助肝病相关临床医师在 AIH 诊断和治疗中做出合理决策。以下是该指南的一些主要内容：
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诊断：AIH 的诊断应根据厚生劳动省 “难治性肝胆疾病研究” 组的指导方针进行，并参考国际诊断标准。以下 5 项是诊断 AIH 的重要指标：①抗核抗体阳性或抗平滑肌抗体阳性；②IgG 升高＞1.1 倍正常值上限；③出现界面性肝炎和浆细胞浸润的组织病理学征象；④皮质类固醇治疗非常有效；⑤诊断时首先要排除由肝炎病毒、酒精、药物、脂肪肝或其他自身免疫性疾病引起的肝损害。
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鉴别诊断：AIH 的鉴别诊断应涵盖所有已知的病因为肝损害的肝脏疾病。
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病情评估：部分 AIH 病例表现出 “急性症状”，临床病程和肝功能检查类似于急性肝炎、重症肝炎或急性肝衰竭。在寻求明确诊断的同时，进行严重程度评估很重要，应使用日本诊断指南中的表格进行评估。如果被评估为重度病例以及中度病例伴重度黄疸或患者≥60 岁，应考虑立即转诊至有肝病专科医生的医疗机构。
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重叠综合征：临床上虽然有同时存在 AIH 和原发性胆汁性肝硬化（PBC）两者病理表现的病例，但没有 “重叠综合征” 的独立疾病概念，大多数此类病例可被视为 AIH 或 PBC 的变异形式。
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组织学检查：AIH 的典型组织学表现为慢性活动性肝炎，同时伴有特征性的 AIH 组织学表现，如界面性肝炎、肝细胞花环样改变、大量浆细胞浸润和伸入现象。但这些表现的疾病特异性均较低，因此很难仅根据组织学诊断 AIH。然而，病理检查非常重要，有助于与其他疾病，尤其是非酒精性脂肪性肝病区分开来。
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肝纤维化诊断：肝活检是诊断肝纤维化的金标准，但它是一种侵入性检查方法，存在出血、疼痛等风险，且诊断结果可能受采样错误或医生主观评估的影响。因此，建议在 AIH 的常规治疗中联合使用非侵入性肝纤维化诊断方法。
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治疗药物：皮质类固醇对 AIH 有效，并已被证实可改善预后，为一线治疗药物。当因副作用或并发症不能使用皮质类固醇或皮质类固醇的作用不足时，硫唑嘌呤（aza）可有效治疗 AIH。在轻度病例中，熊去氧胆酸可改善血清转氨酶水平。
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副作用预防：应采取措施预防和治疗与长期使用皮质类固醇相关的副作用和并发症。
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并发症处理：在晚期病例中可能出现肝硬化相关症状，必须予以处理。
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随访：定期检查和随访是必要的，这有助于尽快发现肝炎复发、副作用、并发症、肝细胞癌或其他问题。
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肝移植：肝移植适用于发生肝衰竭的 AIH 病例。
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专科咨询：做出诊断、决定治疗方案、开始初始治疗时，应咨询相关专科医生。在疾病急性发作和早期发生重度疾病的情况下，也应咨询专科医生。