2022 年欧洲肝病学会(EASL)发布的《硬化性胆管炎临床实践指南》包含了诊断、监测、治疗等多方面的推荐意见,以下是一些主要内容12:
-
诊断方面:
-
对于成人,当患者出现胆汁淤积相关血清标志物水平升高,高质量胆管成像具有典型的硬化性胆管炎表现,且排除其他可能导致继发性硬化性胆管炎的病因,应诊断为大胆管型原发性硬化性胆管炎(PSC),首选磁共振胰胆管成像(MRCP)检查。
-
不建议将自身抗体用于 PSC 患者的诊断或风险分层。
-
对于伴有自身免疫性肝炎(AIH)特征(如转氨酶明显升高、免疫球蛋白 G(IgG)水平高、与 AIH 相符的自身抗体阳性)的 PSC 患者,可考虑肝活检。
-
小胆管型 PSC 的诊断应满足:不明原因的胆汁淤积相关血清标志物水平升高;高质量胆管造影未见明显异常;组织学检查符合 PSC 表现,尤其应关注伴有炎症性肠病(IBD)的患者。
-
监测方面:
-
根据风险分层,每 6-12 个月复查标准血清肝酶检查(如胆红素、白蛋白、碱性磷酸酶、天冬氨酸转氨酶、血小板、凝血酶原时间等)。
-
至少每 2-3 年进行一次肝脏弹性成像和 / 或血清纤维化检测。
-
所有 PSC 患者在诊断时,应采用双能 X 线吸收法(DXA)评估骨矿物质密度,并根据现行指南对骨质减少和骨质疏松进行随访和治疗。
-
PSC 患者在诊断时,无论有无病变,均建议行回结肠镜检查并对所有结肠节段(如回肠末端)进行活检。
-
对于所有合并 IBD 的成年 PSC 患者,建议每年进行结肠镜检查并活检(对于无炎症活动的个体可每 1-2 年进行一次),无论 IBD 病程长短或是否已接受肝移植。
-
治疗方面:
-
推荐熊去氧胆酸(UDCA)的治疗剂量为 15-20mg/kg/d,强烈不推荐使用 28-30mg/kg/d 的高剂量 UDCA。
-
在无复发性细菌性胆管炎的情况下,不建议长期使用抗生素。
-
对于 PSC 患者的进行性瘙痒,应排除大胆管硬化性胆管炎相关的胆管狭窄因素。
-
当 PSC 患者存在明确的胆管重度不典型增生(细胞学或组织学检查)时,可考虑肝脏移植治疗;合并早期胆管癌的 PSC 患者,仅可在临床试验条件下接受肝脏移植治疗。
-
对于儿童 PSC 患者,当影像学检查提示胆管高度狭窄、存在梗阻性或细菌性胆管炎的症状 / 体征时,推荐在有儿科 ERCP 治疗经验的医学中心进行内镜治疗。儿童 PSC 患者推荐首选粪便钙卫蛋白检测等非侵入性检查,当出现疑似 IBD 症状或粪便钙卫蛋白检测结果阳性时,需进一步进行内镜评估。