内湿为临床常见病症之一,其病因每与外湿联系,加之人体内部机能的变化,互为因果。如《金匮要略心要典,痉谒...
1.一级预防 遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质之外,针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗...
(一)治疗 本症为遗传性代谢病,无特殊治疗方法,必要时可进行对症处理。 (二)预后 因报道病例较少,存活时间难以肯定。 各种组织细胞化学检查,均出现过多的中性黏多糖和黏脂沉积,成纤维细胞培养后有粗的双折光性包涵体及-N-乙酰神经氨酸酶活性降低。淋巴细...
(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是-N-乙酰神经氨酸酶活性降低,这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足,使这两种类脂沉积在神经组织和其他组织...
严重的RS其ESR可高达100mm/h,但与疾病的严重程度和预后无相关性,并有相对高的补体水平(表示一种非特异性炎症反应)。常有贫血,白细胞增多,血清蛋白增高,可发现CIC、RF和ANA阴性及滑膜液补体水平下降,滑液/血清补体比率降低。滑膜检查和滑膜活检对各种炎...
1.眼部表现 RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎,偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者,在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。 (1)巩膜炎:仅有极少部分RS患者发生巩膜炎,常在疾病的后期或...
(一)治疗 RS性弥漫性前巩膜炎可全身应用NSAID,常用吲哚美辛25mg,3次/d,或芬布芬(fenbufen)50mg,3次/d,均饭后口服。局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果用药无效,或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发,可换用其他NSAID,同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如...
RS病因既与特殊的遗传背景有关,又与特殊感染有关。在志贺菌(shigella)、沙门菌(salmonella)、耶尔森菌(yersinia)和克雷白杆菌(campylobacter)肠炎后,或在沙眼衣原体或支原体(mycoplasma)泌尿生殖器炎症之后发生。RS最早由Reiter在1916年描述为非特异性(非...
SLE肾损害的预防,主要依赖于狼疮的预防以及原发病的早期诊断和合理有效治疗。狼疮的预防可减少肾损害等并发症的发生,合理有效治疗可延长患者的存活期。本病死因主要是感染、肾功能衰竭和中枢神经系统病变,近年来SLE 5年及10年存活率分别在95%及85%以上。这...
SLE女性多见,男女之比为1∶13,但男女患者有同样高的肾脏受累率,平均发病年龄为27~29岁,85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病,可累及多个系统和脏器,临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现,结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜...