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2024 专家共识:使用全身糖皮质激素治疗嗜酸性粒细胞相关疾病

作者:中华医学网发布时间:2025-03-27 08:51浏览:

相关疾病定义

  • 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA):一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症。
  • 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES):一种罕见的血液疾病,临床特征是嗜酸性粒细胞计数持续升高和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤。

全身糖皮质激素(SGC)的使用

  • 剂量选择和减量:为控制全身性嗜酸性粒细胞相关疾病的发作,可使用 30 - 60mg/d 的强的松或同等剂量的糖皮质激素(或 0.5 - 1mg/kg/d),连用 14 - 21 天。后续应快速(2 - 4 周后减半)减量 SGC,并在 3 - 6 个月内缓慢减量直到停药或以最小剂量维持(<5mg/d)。在严重的 EGPA 病例中,通常使用甲基强的松龙冲击治疗。
  • 生物制剂联合应用:生物制剂通常用于非重症患者,且泼尼松维持剂量(或等效剂量的其他激素)无法降至 7.5mg/d 以下,或每年≥2 次复发 / 加重,需要更高剂量的 SGC 来诱导缓解。在联合使用 SGC、免疫抑制剂和美泊利珠单抗治疗的患者涉及停药时,SGC 应首先停用,然后停用免疫抑制剂,如情况允许,患者只使用美泊利珠单抗。

预防 SGC 相关不良事件

反复使用或维持 SGC 的患者需要更频繁地监测体重指数(BMI)、血压、眼压、心血管危险因素和血糖。为预防骨质疏松、严重感染和慢性感染再激活,建议遵循相关指南使用 SGC。目前的指南建议在接受≥20mg / 天强的松治疗的患者中使用甲氧苄啶 / 磺胺甲噁唑预防肺孢子菌感染;对于慢性 HBV 感染患者,如需接受 4 周泼尼松≥20mg/d(或等效剂量的其他激素)治疗,需开始抗病毒治疗。糖皮质激素毒性指数(GTI)现已用于多种疾病,用于评估 SGC 毒性以及在加用其他药物后随时间的变化情况。
 
总之,在临床实践中,医疗人员需结合患者偏好、具体临床情景和治疗期望,为患者提供合适的治疗方案,同时强调 SGC 的不良反应,尽早予以生物制剂治疗可能有助于预防中长期使用 SGC 的危害。