粘膜皮肤和关节受累
阿普米司特优先:对于经过常规治疗后的难治性或复发性的粘膜皮肤表型白塞病患者,推荐使用阿普米司特。
TNFα 抑制剂替代:TNFα 抑制剂可作为一种替代方案,特别是合并关节受累的患者中,优先考虑阿达木单抗或英夫利昔单抗。
其他单克隆抗体:对于患有粘膜皮肤和 / 或关节型白塞病的患者,如果对阿普米司特和 / 或 TNF - 抑制性单克隆抗体(阿达木单抗和英夫利昔单抗)反应不足,则考虑使用针对白细胞介素(IL)12/23(乌司奴单抗)或 IL-17(司库奇尤单抗)的单克隆抗体。
IL-1 药物备选:针对 IL-1 的药物(阿那白滞素和卡那奴单抗)被推荐作为对上述治疗耐药的替代方案。
托珠单抗禁忌:以难治性粘膜皮肤受累为主的白塞病患者中,不推荐使用托珠单抗,因为使用托珠单抗会加重这种表现。
血管受累
TNFα 抑制剂首选:在常规治疗后伴有难治性或复发性血管表型的白塞病患者中,推荐使用 TNFα 抑制剂,优先考虑英夫利昔单抗,阿达木单抗可作为另外一种治疗选择。对于起病时就存在严重血管累及、需要快速控制炎症的患者,也可以评估 TNFα 抑制剂的使用。
托珠单抗替代:在 TNFα 抑制剂无效的情况下,推荐使用托珠单抗为替代方案。
血栓治疗:对于血管表型白塞病患者出现血栓时,除免疫抑制治疗外,对于静脉血栓性疾病,根据静脉血栓栓塞的一般临床实践指南进行抗凝治疗;对于动脉血栓形成,根据一般临床实践指南和急性缺血事件的诊治共识进行抗聚集治疗。
神经 - 实质受累
TNF - 抑制剂推荐:对于经过常规治疗后的难治性或复发性的实质性神经系统表型白塞病患者,推荐使用 TNF - 抑制剂,优先考虑阿达木单抗或英夫利昔单抗。
托珠单抗或利妥昔单抗备选:当 TNF - 抑制剂无效时,建议使用托珠单抗,尽管现有证据有限,利妥昔单抗是另一种可能的治疗选择。
胃肠道受累
TNF-α 抑制剂推荐:对于经过常规治疗后的难治性或复发性的胃肠道受累白塞病患者,推荐使用 TNF-α 抑制剂,优先考虑阿达木单抗或英夫利昔单抗。对于起病时就存在严重的胃肠道受累、需要快速控制炎症者,也可以评估 TNFα 抑制剂的使用。
托法替布备选:在对 TNF - 抑制剂难治的病例中,建议评估托法替布的使用,做个性化决策