早期诊断、风险分类和分层
诊断遵循标准：SSc 临床诊断应遵循经过验证的分类标准（1a，96%）。
风险分层：使用皮肤亚型和与 SSc 相关的自身抗体亚型对特定器官并发症的风险进行分层（1b，97%）。
微循环评估：在初步评估或怀疑 SSc 时，应进行甲襞微循环（毛细血管镜检查）评估（2c，96%）。
系统性硬化症的全面管理
早期弥漫性 SSc（dSSc）治疗
药物治疗：所有早期 dSSc 患者都应考虑使用霉酚酸酯（MMF）进行免疫抑制治疗皮肤纤维化，也可用甲氨蝶呤（MTX）作为替代治疗方案（1c，96%）。
专业治疗：所有早期 dSSc 患者都应在专科中心进行评估，考虑参与临床试验和接受包括生物制剂（如利妥昔单抗或托珠单抗）以及自体造血干细胞移植（AHSCT）等专业治疗（2b，97%）。
儿童 SSc 患者管理：所有儿童 SSc 患者都应在多学科、多专业协作的三级儿童风湿病学服务中心进行管理（1c，99%）。
癌症筛查
基线筛查：≥65 岁或具有副肿瘤性 SSc 临床表型的病例，应进行基线筛查，包括乳房检查、淋巴网状系统评估、粪便免疫化学检测（FIT）和内窥镜检查（如有指征）（2c，95%），还应根据个人情况考虑进行胸部、腹部和盆腔（CAP）CT 增强扫描和 / 或 18F-FDG PET/CT 扫描（2c，95%）。
随访筛查：应在临床怀疑的指导下进行，对于有巴雷特食管病史或既往接受过高累积剂量环磷酰胺治疗的高风险病例应进行随访筛查（2c，94%）。
系统性硬化症器官并发症的治疗
涵盖心肺并发症、指端血管病变、胃肠道疾病、肾脏并发症、皮肤并发症、肌肉骨骼疾病、疲劳与生活质量、神经系统并发症、妊娠与生殖健康等多方面。
英国国家医疗服务体系（NHS）内 SSc 服务的组织