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2024 BSR指南:成人和青少年发病的Sjögren病的管理

作者:中华医学网发布时间:2025-02-25 09:13浏览:

 诊断
抗体检测:若无 Sjögren 病(SD)或其他结缔组织病(CTD)的临床指征,不建议检测抗核抗体(ANA);若临床怀疑为 CTD,可将 ANA 用作筛查抗体。若高度怀疑 SD,即使 ANA 阴性也应检测可提取性核抗原(ENA)。
影像学检查:唾液腺超声(USS)可为 SD 的诊断提供有用的补充信息,但在成人 SD 分类标准中,USS 目前不能替代抗体检测或组织学分析。不推荐在常规评估 SD 时使用除 USS 之外的其他影像学检查(如 CT、PET、MRI)。
活检:对于临床怀疑 SD 且不能仅通过临床和血清学特征确诊的患者,可考虑进行小唾液腺活检(唇腺活检)辅助诊断,目前不推荐常规进行泪腺活检。
疾病监测与预防
淋巴瘤监测:SD 患者若出现新的唾液腺肿胀或其他可能提示淋巴瘤的症状,应尽早接受进一步检查。可考虑对血清学阴性和阳性个体进行小唾液腺活检以提供淋巴瘤风险的额外预后数据。
疾病进展监测:对 SD 患者应进行基线评估,包括全面的临床和血清学评估,以了解腺外特征发展和疾病进展的风险。
共病筛查:根据年龄和 / 或临床表现,考虑对常见相关疾病进行筛查。推荐在基线时进行甲状腺功能、肝功能、组织转谷氨酰胺酶(TTG)、免疫球蛋白、血清碳酸氢盐、肌酸激酶、维生素 D 水平等检查。
治疗
眼部症状治疗:建议使用无防腐剂的润滑眼药水。对于常规眼药水治疗效果不佳的患者,可考虑使用自体或异体血清眼药水。在眼科医生监督下,对于持续炎症的患者可短期使用局部激素类眼药水。对于常规眼药水治疗后持续存在表面炎症患者,可考虑使用局部环孢素眼药水。建议每天使用加热眼罩至少 10 分钟。对于患有与睑板腺功能障碍或睑缘炎相关的干眼症患者,可考虑短期使用具有抗炎作用的口服或局部抗生素治疗,还可建议使用含脂质的眼药水或脂质体眼喷雾剂作为辅助治疗。泪点栓塞在某些情况下适用,但可能会使角膜表面炎症恶化,需谨慎选择患者。
口腔症状治疗:建议使用唾液替代品缓解口腔干燥。
其他部位干燥症状治疗:对于围绝经期或绝经后有明显阴道干燥症状的女性,可考虑使用局部非激素阴道保湿剂加雌激素乳膏 / 栓剂。
刺激分泌治疗:对于有明显眼干症状且有腺体功能残留证据的患者,可考虑使用毛果芸香碱。对于有明显口干症状且有腺体功能残留证据的患者,可考虑使用毛果芸香碱。
预防口腔疾病:推荐使用含氟牙膏,积极进行口腔护理,并使用含木糖醇的产品替代糖,以预防龋齿。
全身疾病治疗:对于有明显疲劳和全身症状的患者,可考虑使用羟氯喹 6-12 个月。全身糖皮质激素可短期用于特定适应症,但不常规用于 SD 管理。免疫抑制剂不常规推荐用于 SD,除非治疗特定系统并发症。生物制剂不常规推荐用于 SD,除非治疗特定系统并发症。静脉注射免疫球蛋白不常规推荐用于无明显全身疾病的 SD 患者,除非治疗特定系统并发症。秋水仙碱可能对有特定全身并发症的 SD 患者有帮助。对于患有重叠 CTD 的个体,在规划检查和治疗时应考虑所有已确诊的疾病实体。
青少年复发性腮腺炎治疗:治疗青少年 SD 相关的复发性腮腺炎(排除感染和结石疾病后),可包括非甾体抗炎药或口服糖皮质激素联合按摩,然后用生理盐水或类固醇冲洗,对于难治性病例可考虑抗 B 细胞靶向治疗。
特殊人群
妊娠相关:若有子痫前期高风险或高危妊娠,推荐使用低剂量阿司匹林。对于抗 Ro 抗体阳性的孕妇,可考虑在孕期使用羟氯喹。对于有先天性心脏传导阻滞病史的孕妇,再次妊娠时可使用羟氯喹。若检测到胎儿不完全性心脏传导阻滞或水肿改变,应紧急转诊至专科中心考虑使用地塞米松治疗。
随访:对于确诊 SD 的患者,尤其是有全身疾病证据的患者,可考虑在风湿病科进行随访。
患者教育与支持
向患者提供有关 SD 表现及其管理的书面信息,引导患者获取合适的在线资源,推荐患者加入当地和全国性的支持团体。
考虑对有疲劳症状的患者进行个体化的整体评估,关注活动管理、睡眠质量和生活方式。
运动对 SD 患者安全且有益,可考虑使用含维生素 A 的眼药膏,可考虑建议 SD 患者补充 ω-3 脂肪酸