早期诊断、风险分类和分层
诊断依据：临床诊断应遵循经过验证的分类标准。
风险分层：使用皮肤亚型和与系统性硬化症相关的自身抗体亚型对特定器官并发症的风险进行分层。
辅助检查：在初步评估系统性硬化症或怀疑系统性硬化症时，应进行甲襞微循环（毛细血管镜检查）评估。
系统性硬化症的全面管理
早期弥漫性 SSc（dSSc）治疗
定义：从首次出现非雷诺症状开始，病程少于 3 年。
药物治疗：所有早期 dSSc 患者都应考虑使用霉酚酸酯（MMF）进行免疫抑制治疗皮肤纤维化，也可使用甲氨蝶呤（MTX）作为替代治疗方案。
专业评估：所有早期 dSSc 患者都应在专科中心进行评估，以考虑参与临床试验和接受包括生物制剂（如利妥昔单抗或托珠单抗）以及自体造血干细胞移植（AHSCT）等专业治疗。
儿童患者管理：所有儿童 SSc 患者都应在多学科、多专业协作的三级儿童风湿病学服务中心进行管理。
成年患者癌症筛查：≥65 岁或具有副肿瘤性 SSc 临床表型的病例应进行基线筛查，包括乳房检查、淋巴网状系统评估、粪便免疫化学检测（FIT）和内窥镜检查（如有指征），还应根据个人情况考虑进行胸部、腹部和盆腔（CAP）CT 增强扫描和 / 或 18F-FDG PET/CT 扫描。随访筛查应在临床怀疑的指导下进行，对于有巴雷特食管病史或既往接受过高累积剂量环磷酰胺治疗的高风险病例应进行随访筛查。
系统性硬化症器官并发症的治疗
间质性肺疾病（SSc-ILD）
筛查：所有 SSc 患者应进行基线胸部高分辨率 CT（HRCT）和肺功能测试（PFTs）筛查 ILD，在诊断后的前 3-5 年，PFTs 应每 3-6 个月重复一次，之后每 6-12 个月考虑重复一次。若症状恶化，应重复胸部 HRCT 以评估 ILD 进展。
治疗：MMF 推荐作为一线治疗，利妥昔单抗和 / 或静脉注射环磷酰胺可作为替代治疗；对于炎症标志物升高和抗拓扑异构酶 I 抗体阳性的早期 dSSc 患者，无论 CT 上 ILD 的程度如何，都应考虑将托珠单抗作为一线治疗；可考虑在 MMF 或其他免疫抑制剂的基础治疗上添加利妥昔单抗或托珠单抗，作为挽救性免疫调节治疗；对于尽管接受免疫抑制剂治疗但仍有进行性肺纤维化的患者，推荐使用尼达尼布，并可考虑与 MMF 联合作为一线治疗用于广泛纤维化患者；在某些情况下，肺移植是合适的选择，但合并症（尤其是食管受累）可能会限制 eligibility。
肺动脉高压（PAH）
筛查：所有 SSc 患者应每年进行 PAH 筛查，包括 PFTs、超声心动图、N - 末端脑钠肽前体（NT-proBNP）检测并使用 DETECT 工具。
治疗：启动 PAH 药物治疗的阈值为毛细血管前 PAH，平均肺动脉压≥25mmHg。PAH 治疗应由指定的 PAH 中心启动和监测，治疗药物包括磷酸二酯酶 5 型抑制剂（PDE5i）、内皮素受体拮抗剂、前列腺素、前列环素受体激动剂和利奥西呱等，不推荐在 SSc-PAH 中使用华法林进行抗凝治疗。
心脏受累
筛查：筛查可包括心电图、超声心动图、血清肌钙蛋白和 NT-proBNP（或在肾脏疾病中使用 BNP），心血管磁共振（CMR）筛查应考虑用于高风险个体。
治疗：对于有心肌炎症的患者，应考虑使用 MMF 进行免疫抑制治疗，也可在 MMF 的基础上添加糖皮质激素，但需注意硬皮病肾危象的风险。其他生物 DMARDs（利妥昔单抗、托珠单抗）也可根据情况添加到 MMF 治疗中。
胃肠道并发症
胃食管反流和吞咽困难：质子泵抑制剂和 / 或组胺 H2 受体拮抗剂推荐用于治疗有症状的胃食管反流和吞咽困难，促动力剂包括促动力多巴胺拮抗剂可用于吞咽困难和反流。
其他
疫苗接种与咨询：建议进行针对 SARS-CoV-2、流感和肺炎链球菌的疫苗接种咨询，为育龄妇女提供避孕和妊娠咨询以及心理社会支持。
AHSCT 适用情况：在选定的 dSSc 患者中，如果获益可能大于治疗相关风险，可考虑 AHSCT，严重的内脏器官疾病可能排除 AHSCT 的使用；不建议在晚期 dSSc 和局限性 SSc（lcSSc）成人患者中使用 AHSCT；对于患有严重或难治性疾病的儿童和青少年 SSc 患者，无论疾病亚型如何，都可考虑 AHSCT。