筛查建议
存在 ILD 进展风险增加的 SARDs 患者:有条件地建议使用肺功能检查(PFT)、胸部高分辨率 CT(HRCT)予以筛查,且建议使用胸部 HRCT 和 PFT 予以筛查,而不是仅用 PFT。
存在 ILD 风险增加的 SARD 患者:有条件地反对使用六分钟步行试验(6MWT)、胸部 X 线片、动态血氧饱和度测试、支气管镜予以筛查,强烈反对手术肺活检予以筛查。
监测建议
SARD-ILD 患者:有条件地建议使用 PFT、胸部 HRCT、动态血氧饱和度测试予以监测,且建议使用胸部 HRCT 和 PFT 予以监测,而不是仅使用 PFT,有条件地反对使用胸部 X 线片、6MWT、支气管镜予以监测。
IIM-ILD 和 SSc-ILD 患者:建议第 1 年每 3-6 个月监测一次 PFT,一旦病情稳定,可降低监测频率。
对于 RA-ILD、SS-ILD 和 MCTD-ILD 的患者:建议第 1 年每 3-12 个月监测一次 PFT,然后在病情稳定后降低频率。
SARD-ILD 患者:建议每 3-12 个月评估一次动态血氧饱和度。
治疗建议
一线治疗
除 SSc-ILD 之外的其他 SARD-ILD,条件性推荐糖皮质激素作为一线 ILD 治疗。
SSc-ILD 患者,强烈反对糖皮质激素作为一线 ILD 治疗。
SARD-ILD 患者,条件性推荐吗替麦考酚酯(MMF)、硫唑嘌呤(AZA)、利妥昔单抗(RTX)和环磷酰胺(CTX)作为一线 ILD 治疗的选择。
SSc-ILD 和 MCTD-ILD 患者,条件性推荐托珠单抗作为一线 ILD 治疗的选择。
SARD-ILD 患者,条件性反对来氟米特(LEF)、甲氨蝶呤(MTX)、肿瘤坏死因子拮抗剂(TNFi)和阿巴西普作为一线 ILD 治疗的选择。
SjD-ILD、IIM-ILD 和 MCTD-ILD,条件性反对尼达尼布作为一线 ILD 治疗的选择。
SSc-ILD 患者,条件性推荐尼达尼布作为一线 ILD 治疗的选择。RA-ILD 患者,未达成共识是否推荐尼达尼布作为一线 ILD 治疗选择。
SARD-ILD 患者,条件性反对吡非尼酮作为一线 ILD 治疗选择。
应用 MMF、无 ILD 进展依据的 SARD-ILD 患者,条件性反对在 MMF 基础上加用尼达尼布或吡非尼酮。
IIM-ILD 患者,条件性推荐 JAKi 作为一线 ILD 治疗选择,除了 IIM-ILD 之外的 SARD-ILD,条件性反对 JAKi 作为一线 ILD 治疗选择。
IIM-ILD 患者,条件性推荐钙调磷酸酶抑制剂(CNI)作为一线 ILD 治疗选择,除了 IIM-ILD 之外的 SARD-ILD,条件性反对 CNI 作为一线 ILD 治疗选择。
SARD-ILD 患者,条件性反对静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换作为一线 ILD 治疗选择。
SARD-ILD 患者,条件性推荐优化的药物方案优于转诊行干细胞移植或肺移植作为一线 ILD 治疗选择。
一线治疗后仍有进展
一线 ILD 治疗后仍有进展的 SSc-ILD 患者,强烈反对长期应用糖皮质激素,在其他 SARD-ILD 中条件性反对长期应用糖皮质激素。
一线 ILD 治疗后仍有 SARD-ILD 进展的患者,条件性推荐 MMF、RTX、CTX 和尼达尼布作为治疗选择。
一线 ILD 治疗后仍有 RA-ILD 进展的患者,条件性推荐加用吡非尼酮作为治疗选择,除 RA-ILD 外的其他 SARD-ILD、一线 ILD 治疗后仍有进展,条件性反对加用吡非尼酮作为治疗选择。
一线 ILD 治疗后仍有进展的 SSc-ILD、MCTD-ILD 和 RA-ILD,条件性推荐托珠单抗作为治疗选择,一线 ILD 治疗后仍有进展的 SjD-ILD 和 IIM-ILD,条件性反对托珠单抗作为治疗选择。
一线 ILD 治疗后仍有进展的 IIM-ILD,条件性推荐 CNI、JAKi 作为治疗选择,除 IIM-ILD 之外的其他 SARD-ILD、一线 ILD 治疗后仍有进展,条件性反对 CNI 作为治疗选择。
一线 ILD 治疗后仍有进展的 IIM-ILD 和 MCTD-ILD,条件性推荐加用 IVIG 作为治疗选择,一线 ILD 治疗后仍有进展的 SARD-ILD,条件性反对用血浆置换作为治疗选择。
一线 ILD 治疗后仍有进展的 SSc-ILD,条件性推荐转诊行干细胞移植和 / 或肺移植。
快速进展型 ILD(RP-ILD)
SARD 伴 RP-ILD,条件性推荐静脉甲泼尼龙冲击作为一线 RP-ILD 治疗。
SARD 伴 RP-ILD,条件性推荐 RTX、CTX、IVIG、MMF、CNI 和 JAKi 作为一线 RP-ILD 治疗选择。
SARD 伴 RP-ILD,条件性反对 MTX、LEF、AZA、TNFi、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、吡非尼酮和血浆置换作为一线 RP-ILD 治疗选择。
RP-ILD 患者,条件性推荐提前联合治疗要优于单药治疗作为一线治疗。
SARD 伴 RP-ILD,条件性反对干细胞移植优于优化口服药物作为一线 RP-ILD 治疗。
SARD 伴 RP-ILD,条件性推荐在应用最优药物方案后仍有进展的患者,早期转诊行肺移植优于晚期转诊