疾病监测与预防
淋巴瘤监测:干燥综合征患者若出现新的唾液腺肿胀或其他可能提示淋巴瘤的症状,应尽早接受进一步检查。可考虑对血清学阴性和阳性个体进行小唾液腺活检以提供淋巴瘤风险的额外预后数据。
共病筛查:根据年龄和 / 或临床表现,考虑对常见相关疾病进行筛查。推荐在基线时进行甲状腺功能、肝功能、组织转谷氨酰胺酶(TTG)、免疫球蛋白、血清碳酸氢盐、肌酸激酶、维生素 D 水平等检查。
特殊人群
妊娠相关:对于抗 Ro 抗体阳性的孕妇,可考虑在孕期使用羟氯喹。这可能与抗 Ro 抗体相关的血液学异常或皮肤病变风险有关,羟氯喹可在一定程度上起到预防或减轻作用。
干燥综合征的皮肤和血液学表现还有更多内容,巴西风湿病学会(2024 年)曾发布过相关推荐意见,具体如下:
皮肤表现
常见表现:干燥综合征可出现多种皮肤表现,如皮肤干燥症、眼睑皮炎、环状红斑或亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、口角炎、雷诺现象、血管炎、网状青斑、荨麻疹、脂膜炎、环状肉芽肿、结节性局限性皮肤淀粉样变(NLCA)和淋巴瘤样丘疹病(LYP)。
提示疾病活动的皮损:多形红斑、SCLE、荨麻疹性血管炎和紫癜等皮肤病变提示疾病活动,其中紫癜还是全身疾病活动和淋巴瘤的预后因素。
血液学表现
白细胞减少:干燥综合征患者常出现白细胞减少,主要为淋巴细胞减少,可能与自身免疫反应导致淋巴细胞破坏增加有关。
贫血:部分患者可出现贫血,多为正细胞正色素性贫血,也可能有自身免疫性溶血性贫血,表现为乏力、头晕等症状。
血小板减少:少数患者会出现血小板减少,严重时可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血症状。
高丙种球蛋白血症:患者常伴有血清免疫球蛋白升高,尤其是 IgG 升高较为明显,与 B 细胞功能亢进、产生过多自身抗体有关,可增加感染风险,也与疾病活动度相关。
淋巴瘤风险增加:干燥综合征患者发生淋巴瘤的风险较正常人增高,尤其是黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤,可能与长期的免疫紊乱、慢性炎症刺激等因素有关。