定义与分类
高嗜酸性粒细胞增多症（HE）：外周血 2 次检查（间隔时间 > 1 个月）嗜酸性粒细胞绝对计数 > 1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸性粒细胞比例≥20% 和（或）病理证实组织嗜酸性粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸性粒细胞颗粒蛋白显著沉积。
HES：符合 HE 诊断标准，同时有 HE 相关的器官受损且需除外其他可作为主因导致器官受损的疾病，包括特发性 HES、原发性（肿瘤性）HES、继发性（反应性）HES。
诊断
病史询问：仔细询问有无过敏性疾病、皮疹或淋巴结肿大史、心肺和胃肠道症状，有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒和酒精诱导的疼痛等体质性症状，以及旅游史等。
实验室检查
常规检查：全血细胞计数和外周血涂片分类计数、常规生化检查、红细胞沉降率和（或）C 反应蛋白、血清 VitB12 等。
针对性检查：考虑不同病因时，进行血清 IgE、变应原特异的 IgE、皮肤针刺试验、大便寄生虫和虫卵镜检、HIV 和 HTLV-2 检测、抗核抗体（ANA）或抗双链 DNA 抗体（dsDNA）等风湿抗体相关检查等。
血液系统检查：无明确继发原因且嗜酸性粒细胞增多（>1.5×109/L）患者，进行骨髓穿刺涂片分类计数、骨髓活检组织切片病理细胞学分析、FISH 或 RT-PCR 检测 FIP1L1::PDGFRA 融合基因等检查。
器官评估：有可疑嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损时，对心脏进行心电图、心肌肌钙蛋白和（或）N - 末端原脑钠肽（NT-proBNP）测定与超声心动图和（或）心脏 MRI 检查；对肺脏进行肺功能检查、肺部影像学检查、纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗等。
治疗
紧急处理：当有严重的或致命性器官受累，特别是心脏和肺，首选静脉输注甲泼尼龙 1mg・kg-1・d-1，或口服泼尼松 0.5～1.0mg・kg-1・d-1。如果极度的嗜酸性粒细胞增多，应同时给予别嘌呤醇，1～2 周后逐渐缓慢减量，2～3 个月减量至最少维持剂量。
针对不同类型的治疗
髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多症和酪氨酸激酶基因融合（M/LN-eo-TK）
PDGFRA 和 PDGFRB 重排患者：慢性期首选伊马替尼，起始剂量为 100mg/d，疗效不佳可加大剂量至 400mg/d。急变期采用伊马替尼联合原发肿瘤治疗方案作为造血干细胞移植（HSCT）前桥接治疗。
FGFR1 重排患者：首选参加临床试验，如无合适临床试验，慢性期可选择培米替尼等，急变期采用培米替尼等联合 AML 或 ALL 样化疗作为 HSCT 前桥接治疗。
意义未定（特发性）嗜酸性粒细胞增多症
一线治疗：首选泼尼松 1mg・kg-1・d-1 口服，1～2 周后逐渐缓慢减量，2～3 个月减量至最少维持剂量。
二线治疗：包括伊马替尼 400mg/d、干扰素、环孢素 A、硫唑嘌呤、羟基脲、单克隆抗体如美泊利单抗等。
支持及手术治疗：对于白细胞和嗜酸性粒细胞计数较高患者，可进行细胞单采术，抗凝或抗血小板治疗具有预防血栓作用；换瓣手术可能使心脏瓣膜有损害的患者获益。