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2023 HiHASC共识指南:成人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断

作者:中华医学网发布时间:2025-03-27 08:48浏览:

早期临床识别

对于任何对治疗没有按预期反应的急性不适成年患者(>16 岁),应考虑 HLH,并及时评估以寻找 “三个 F”,即发烧、血细胞计数下降和铁蛋白升高。

诊断和调查测试

  • 推荐的检查项目:指南优先考虑使用廉价、容易获得的测试。建议进行全血细胞计数、外周血涂片、C 反应蛋白、铁蛋白、甘油三酯、纤维蛋白原、肝功能测试、凝血功能测试等基本检查,以评估患者的血液学和炎症指标。还建议进行骨髓穿刺和活检,以观察是否存在噬血细胞现象等。
  • 专家调查及其解释的作用:对于疑似 HLH 的患者,可能需要进行更专业的检查,如细胞因子检测、NK 细胞功能测定、基因检测等,以明确诊断和寻找病因。这些检查结果需要由经验丰富的专家进行解读,因为它们可能对诊断和治疗决策产生重要影响。

跨专业协作

指南强烈主张对所有 HLH 患者的评估进行跨专业投入,包括血液科医生、感染科医生、风湿免疫科医生、病理科医生等,以综合考虑患者的病情,制定最佳的诊断和治疗方案,改善患者的预后。
 
该共识指南为医院环境中治疗成年患者的医生提供了诊断和调查疑似 HLH 的综合方法,有助于提高对 HLH 的早期识别和诊断能力,为患者及时提供适当的治疗。