2021 年英国血液病学学会（BSH）发布的妊娠期镰状细胞病（SCD）管理指南，核心是建立多学科团队（MDT）主导的全周期管理，覆盖孕前、产前、产时与产后，重点优化遗传咨询、血栓预防、输血策略、并发症处理及药物安全，显著降低母婴不良结局风险。以下为结构化核心要点与关键更新：
一、孕前管理（核心要点）
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遗传筛查与咨询
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孕前完成夫妇双方血红蛋白基因型检测；若配偶为携带者，需提供产前诊断（PND）或植入前基因诊断（PGD）选项，并告知胎儿患病风险与干预选择（1B）。
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对高风险夫妇，建议在早孕期讨论 PND，明确胎儿受累时的终止妊娠选项（1B）。
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器官功能评估
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近 1 年内未筛查者，孕前或早孕期完成：经胸超声心动图、氧饱和度测定、肺功能检查、睡眠呼吸暂停筛查，必要时转诊慢性疼痛门诊（1C）。
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评估肾脏、肝脏、视网膜病变及既往血管闭塞性危象（VOC）频率，指导孕期风险分层。
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药物调整与预防
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停用羟基脲、ACEI/ARB、铁螯合剂；继续叶酸（5mg/d），12–36 周加用阿司匹林（75mg/d）预防子痫前期（1B）。
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接种流感、肺炎球菌、乙肝疫苗；继续青霉素预防性抗感染（1B）。
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补充维生素 D，维持血清 25 - 羟维生素 D≥50nmol/L（2C）。
二、产前管理（关键路径）
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多学科协作
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由血液科、产科、新生儿科、麻醉科组成 MDT，在三级中心进行联合随访，每 4 周 1 次，孕 28 周后每 2 周 1 次，必要时增加频率（1B）。
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孕 16–20 周、28–32 周各做 1 次详细超声，重点评估胎儿生长与中枢神经系统异常（1B）。
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血栓预防（VTE）
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所有 SCD 孕妇均为 VTE 高风险，自确认妊娠至产后 6 周，除活动受限者外，常规予低分子肝素（LMWH）预防（1B）。
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产前出血、血小板 < 50×10⁹/L 或有肝素禁忌时，改为机械预防（逐级加压弹力袜 + 间歇充气加压装置）。
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输血策略
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预防性输血：仅用于有严重 VOC 史、既往不良妊娠史或合并症（如肺动脉高压）的 HbSS/HbSβ⁰患者，需与患者充分讨论风险获益（2B）。
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输血规范：ABO/Rh/Kell 匹配、CMV 阴性、抗原匹配（针对已知红细胞抗体），维持 Hb≥80–100g/L，避免过度输血（1C）。
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并发症监测与处理
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VOC 管理：水化（避免过量）、氧疗（SpO₂<95% 时）、阶梯镇痛（对乙酰氨基酚→阿片类），31 周后避免 NSAIDs；严重或持续 VOC 需紧急输血或换血（1B）。
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急性胸部综合征（ACS）：氧疗、抗生素、支气管扩张剂，必要时紧急换血；警惕肺动脉高压恶化（1A）。
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子痫前期：按 NICE 指南，SCD 孕妇风险更高，需强化血压监测与早干预（1B）。
三、产时管理（核心原则）
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分娩时机与方式
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无并发症者，建议 38⁺⁰–39⁺⁶周计划分娩，避免过期妊娠（2C）。
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首选阴道分娩；有产科指征或严重 SCD 合并症（如肺动脉高压、反复 ACS）时，考虑剖宫产（1C）。
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麻醉与镇痛
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优先硬膜外镇痛，减少应激与 VOC 风险；血小板≥75×10⁹/L、无凝血异常时尽早实施（1B）。
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避免全身麻醉，需时选择对胎儿影响小的药物，维持氧合与循环稳定。
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胎儿与母体监测
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持续胎心监护，警惕胎儿窘迫与 VOC 相关的胎心率异常。
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严密监测液体平衡、氧饱和度、疼痛评分，积极处理发热与脱水。
四、产后管理（重点干预）
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血栓预防延续
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产后继续 LMWH 至产后 6 周；剖宫产或有额外风险因素（如肥胖、制动）时，可延长至 12 周（1B）。
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出血停止后 12–24 小时重启 LMWH，避免硬膜外血肿风险。
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疼痛与并发症处理
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产后 48 小时内强化镇痛，优先口服对乙酰氨基酚 + 弱阿片类，必要时短期静脉用药。
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警惕产后 ACS、VOC、感染（如子宫内膜炎），及时复查血常规、胸片，必要时输血支持。
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药物与随访
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产后 2–4 周恢复孕前 SCD 维持治疗（如羟基脲），并由血液科重新评估（1C）。
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产后 6–8 周复查器官功能（心超、肾功能等），调整长期管理方案。
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提供避孕咨询，避免短期内再次妊娠，建议使用长效可逆避孕（LARC）。
五、关键更新要点（与前版对比）
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更新领域 |
2021 BSH 指南 |
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PGD |
新增植入前基因诊断的临床应用路径 |
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血栓预防 |
明确所有 SCD 孕妇为 VTE 高风险，统一 LMWH 预防时长 |
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阿司匹林 |
推荐 12–36 周常规使用 75mg/d，降低子痫前期风险 |
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超声频率 |
规范孕 16–20 周、28–32 周两次详细胎儿超声 |
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药物管理 |
细化羟基脲、ACEI/ARB 等孕期禁用与重启时机 |
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输血指征 |
收紧预防性输血，仅用于高风险 HbSS/HbSβ⁰患者 |
六、执行要点与质量指标
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MDT 运作：首次产检即组建团队，制定个性化管理计划，明确联络人。
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文书记录：完整记录基因型、既往并发症、输血史、抗体筛查结果、药物调整与知情同意。
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应急流程：建立 VOC/ACS 紧急处理路径，确保 24 小时血液科与产科会诊响应。
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产后随访：联合血液科与产科完成 6 周复查，衔接长期 SCD 管理。