2021 年澳大利亚和新西兰血栓与止血学会（THANZ）发布的成人免疫性血小板减少症（ITP）管理共识指南，核心是基于排除性诊断、出血风险分层与个体化治疗，以避免严重出血为核心目标，以下为结构化要点：
一、诊断要点
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排除性诊断：以孤立性血小板减少为实验室标志，需排除骨髓增生异常综合征、家族性血小板减少、脾功能亢进、假性血小板减少等。
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关键评估
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病史：出血史、家族史、用药史（如奎宁、磺胺类）、既往检查结果。
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体格检查：出血体征、脾肿大、淋巴结肿大、畸形特征（提示家族性疾病）。
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实验室：血常规、血涂片、未成熟血小板分数；肝肾功能、HCV/HIV 筛查；育龄女性妊娠检测。
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抗体检测：自身抗体检测敏感性与特异性不足，不用于确诊。
二、治疗目标与决策框架
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核心目标：血小板计数＞20×10⁹/L，避免严重出血，优先考虑患者生活质量与治疗安全性。
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治疗启动：结合血小板计数、出血风险、疾病阶段、合并用药、患者偏好综合决策，非单纯依赖血小板计数。
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疗效定义
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有效：血小板≥30×10⁹/L 且较基线翻倍，无出血。
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完全有效：血小板≥100×10⁹/L，无出血。
三、一线治疗（强推荐，GRADE 1B）
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方案 |
用法 |
适用场景 |
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泼尼松 |
6 周递减疗程 |
标准一线，避免长期大剂量 |
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大剂量地塞米松 |
重复疗程（如 40mg/d×4d） |
与泼尼松等效，起效快 |
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静脉免疫球蛋白（IVIg） |
1-2g/kg，单剂或分次 |
围手术期、联合激素一线、紧急提升血小板 |
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关键提醒：避免长期大剂量激素，监测不良反应（如骨质疏松、高血压），建议每年唑来膦酸预防激素性骨质疏松。
四、二线治疗（证据强弱不一，需个体化）
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优选方案（证据最充分）
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脾切除术：延迟至发病≥12 个月（约 1/3 患者可获满意止血反应），术前评估血栓风险。
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利妥昔单抗：抗 CD20 单抗，清除 B 细胞，用于激素抵抗 / 复发。
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促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）：如罗米司亭、艾曲泊帕，刺激血小板生成，口服 / 皮下给药，适合长期维持。
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其他选择
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免疫抑制剂：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、氨苯砜。
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长春花生物碱：用于难治性 / 复发且危及生命出血（如长春新碱 1-2mg / 周 ×2-4 次）。
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低剂量激素辅助：泼尼松≤5mg/d 或每周 10mg 可提升二线治疗反应。
五、危及生命出血的急救处理（GRADE 1D）
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血小板输注：尽快达到止血目标。
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联合用药：IVIg（1-2g/kg）+ 大剂量激素（如甲泼尼龙 1000mg/d×1-5d 或地塞米松 40mg/d×4d）。
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辅助治疗：氨甲环酸（血尿禁用）、质子泵抑制剂（消化道出血）、局部止血（内镜止血、鼻腔填塞）。
六、特殊场景管理
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围手术期 / 分娩
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紧急手术：IVIg + 甲基泼尼松龙 + 术中血小板输注，不延迟手术等待血小板上升。
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择期手术：IVIg、激素或 TPO-RA（如罗米司亭 500μg 皮下 ×2 次，术前 10 天启动）。
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分娩：阴道 / 剖宫产目标血小板≥50×10⁹/L；神经阻滞麻醉建议≥70×10⁹/L。
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妊娠期 ITP
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孕 1-2 trimester：血小板＜20×10⁹/L 启动治疗（如泼尼松 50mg/d）。
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分娩前：IVIg 1-2g/kg，可联合激素；建议产前数周预演治疗方案。
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合并血栓与出血风险
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抗血小板治疗：血小板≥30×10⁹/L 可用单联，≥50×10⁹/L 可用双联。
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抗凝治疗：房颤患者血小板≥50×10⁹/L 可启动；VTE 治疗血小板≥30×10⁹/L 用标准剂量，20-30×10⁹/L 用半量。
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避免用血小板输注常规支持抗栓治疗。
七、支持治疗与长期管理
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出血预防：避免剧烈运动、使用软毛牙刷、防磕碰；出血不止及时就医。
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监测计划：血常规（每周 1 次至稳定），激素 / 免疫抑制剂治疗时监测肝肾功能、血糖、血压。
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患者教育：强调依从性，激素 / TPO-RA 需缓慢减量，避免自行停药导致反弹。
八、指南核心更新要点
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治疗目标聚焦止血而非追求正常血小板计数，阈值＞20×10⁹/L。
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一线激素疗程规范化（6 周泼尼松或重复地塞米松），限制长期大剂量使用。
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二线治疗无统一首选，推荐脾切除延迟、优先考虑利妥昔单抗与 TPO-RA。
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急救强调血小板输注联合 IVIg 与大剂量激素的三联方案。
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特殊人群（妊娠期、老年合并血栓）管理更精细化，平衡出血与血栓风险。