具有自身免疫特征的间质性肺炎的命名及诊断标准（摘译）
一、共识背景与命名
1. 背景
部分特发性间质性肺炎（IIP）患者存在自身免疫相关临床、血清学或影像学特征，但 ** 未达到任何明确结缔组织病（CTD）** 的诊断标准。既往命名混乱（如未分化 CTD-ILD、肺优势型 CTD 等），缺乏统一标准。2015 年欧洲呼吸病学会（ERS）/ 美国胸科学会（ATS）发布官方研究共识，统一命名并制定诊断框架。
2. 统一命名
具有自身免疫特征的间质性肺炎（Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features，IPAF）
-
定位：研究分类，非临床诊断；强调 “自身免疫特征”，避免直接等同于 CTD。
-
核心：ILD + 自身免疫相关表现，但不满足明确 CTD 诊断。
二、IPAF 诊断核心前提（必备）
需同时满足以下 3 项，缺一不可：
-
存在间质性肺炎：经HRCT和 / 或外科肺活检证实。
-
排除已知病因：排除药物、环境暴露、感染、过敏性肺炎、结节病等已知 ILD 病因。
-
未达明确 CTD 诊断：不满足类风湿关节炎、系统性硬化症、多发性肌炎 / 皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等任一 CTD 的现行分类标准。
三、IPAF 诊断标准（三大领域）
满足上述前提后，需至少 2 个领域各≥1 项特征，方可诊断 IPAF。
（一）临床领域（肺外自身免疫相关表现）
具备以下任意 1 项即可：
-
远端指端皮肤裂纹（技工手）
-
远端指尖皮肤溃疡
-
炎性关节炎或多关节晨僵≥60 分钟
-
手掌 / 指腹毛细血管扩张
-
雷诺现象
-
不明原因手指浮肿
-
不明原因手指背侧固定性皮疹（Gottron 征）
（二）血清学领域（特异性自身抗体）
具备以下任意 1 项即可：
-
ANA：≥1:320（弥漫 / 斑点 / 均质型）；或核仁型 / 着丝点型（任意滴度）
-
RF：>2 倍正常上限（ULN）
-
抗 CCP 抗体阳性
-
抗 dsDNA 阳性
-
抗 Ro（SSA）/ 抗 La（SSB）阳性
-
抗 RNP 阳性
-
抗 Sm 阳性
-
抗拓扑异构酶 Ⅰ（Scl‑70）阳性
-
抗 PM‑Scl 阳性
-
抗合成酶抗体（抗 Jo‑1、PL‑7、PL‑12、EJ、OJ、KS、Zo、tRNA 合成酶）阳性
-
抗 MDA‑5 阳性
（三）形态学领域（影像 / 病理 / 肺功能）
具备以下任意 1 项即可：
1. HRCT 特征（符合以下任一）
-
非特异性间质性肺炎（NSIP）型
-
机化性肺炎（OP）型
-
NSIP+OP 重叠型
-
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）型
-
胸膜 / 心包病变（增厚 / 积液）
-
气道病变（支气管扩张、细支气管炎）
-
肺血管病变（肺动脉高压）
-
排除：典型寻常型间质性肺炎（UIP）型
2. 病理特征（外科肺活检，符合以下任一）
-
NSIP
-
OP
-
LIP
-
间质淋巴细胞浸润伴生发中心形成
-
血管周围炎症
-
胸膜 / 肺泡间隔浆细胞浸润
3. 肺功能特征
-
限制性通气障碍+弥散功能降低（DLco<80% 预计值），伴 / 不伴轻度气流受限。
四、IPAF 诊断流程（速记）
-
确认ILD 存在（HRCT / 活检）→ 排除已知病因 → 排除明确 CTD。
-
评估临床、血清学、形态学三大领域。
-
满足至少 2 个领域各≥1 项特征 → 诊断 IPAF。
五、共识要点与意义
-
定位：IPAF 是研究分类，用于统一队列、开展前瞻性研究，非临床确诊标签。
-
边界：与 CTD‑ILD、IIP（如 IPF）动态区分，部分 IPAF 可进展为明确 CTD。
-
临床价值：指导免疫抑制治疗决策、预后评估与多学科协作（呼吸 + 风湿 + 影像 + 病理）。