基于Delphi技术的特发性肺间质纤维化急性加重定义、诊断、治疗的

一、共识背景与方法

• 制定背景：AE‑IPF 是 IPF 患者死亡的重要原因，当时循证证据不足、诊疗不统一。
• 方法学：经文献检索、多轮专家匿名评议（3 轮 Delphi），最终形成 39 条共识声明（≥90% 专家同意）。
• 核心定位：聚焦定义、诊断流程、急性期治疗、支持治疗、长期管理。

二、AE‑IPF 定义（共识版）

IPF 患者在 1 个月内出现：

 

1. 临床显著的急性呼吸困难加重（无法用基础 IPF 自然病程完全解释）；
2. HRCT 显示：原有 UIP（普通型间质性肺炎）背景上新出现双侧磨玻璃影 / 实变影；
3. 排除：左心衰竭、液体负荷过重、肺栓塞及其他明确诱因的急性肺损伤。

 

三、诊断流程（共识推荐）

1. 临床判断：1 个月内呼吸困难急性恶化，伴低氧（SpO₂下降）。
2. 影像学：HRCT 见 UIP 基础上新发双侧 GGO / 实变（≥1 个肺叶）。
3. 病因排除：
   • 病原学（痰 / BALF）排除感染；
   • 心脏评估（BNP、超声心动图）排除心衰；
   • 凝血 / CTPA 排除肺栓塞；
   • 排除误吸、药物毒性、脓毒症等。
    
4. 诊断要点：不强制要求 “特发性”，可包含有诱因（如感染、操作后）的急性加重PMC。

四、治疗推荐（核心共识）

1. 支持治疗（一线、必须）

• 氧疗：目标 SpO₂＞88%，可使用高流量氧疗；不常规频繁血气，以 SpO₂监测为主。
• 呼吸支持：优先无创通气；不常规推荐有创机械通气（预后差），仅作为肺移植桥接。
• 症状管理：苯二氮䓬类（如劳拉西泮）、阿片类控制呼吸困难与焦虑；全程心理支持。

2. 药物治疗

• 糖皮质激素：推荐使用（无禁忌时），剂量个体化；不推荐长期大剂量维持。
• 抗感染：经验性广谱抗生素（覆盖社区 / 院内常见致病菌）；抗病毒仅用于高度疑似病例。
• 免疫抑制剂：不推荐环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯；不推荐利妥昔单抗等生物制剂。
• 抗凝：不常规推荐全身抗凝；仅在确诊肺栓塞时使用。
• 抗纤维化：发病前已使用者继续；急性期不常规启动新的抗纤维化治疗。

3. 升阶梯与移植

• 重症患者可考虑ECMO作为肺移植桥接。
• 符合条件者尽早评估肺移植（AE‑IPF 后中位生存期仅 3–4 个月）。

4. 出院与长期管理

• 出院前制定康复、氧疗、药物、随访计划。
• 稳定期持续抗纤维化（尼达尼布 / 吡非尼酮）以降低再发风险。
• 预防：疫苗接种、胃食管反流管理、避免空气污染 / 刺激物。

五、共识要点总结

• 定义：1 个月内呼吸困难急性加重 + HRCT 新发 GGO / 实变 + 排除心 / 肺栓塞等。
• 诊断：临床 + HRCT + 排除法，不强制 “特发性”。
• 治疗：支持治疗为核心；激素经验性使用；不推荐常规免疫抑制剂 / 抗凝；重症可 ECMO 桥接移植。
• 定位：早期国际共识，为后续指南（如 2025 中国共识）提供重要参考。