2021 意大利共识建议：免疫性血小板减少症血小板生成受体激动剂

一、核心共识要点（投票结果与推荐）

二、临床实践关键建议

1. 启动时机：优先在激素治疗 6 周内评估应答，对依赖 / 无应答者尽早转换TPO‑RAs，避免激素长期暴露；早期治疗（确诊 3 个月内）更易获得显著应答。
2. 减量原则：仅对完全缓解（＞100×10⁹/L）且稳定 6 个月的患者尝试减量，建议阶梯式缓慢下调剂量，每 4–8 周评估 1 次，维持血小板计数＞30×10⁹/L 并避免出血。
3. 停药考量：减量后若血小板持续稳定，可尝试停药，但需每月监测血小板计数至少 3 个月；停药后血小板显著下降者，需重启治疗并重新评估方案。
4. 替代方案：对 TPO‑RAs 无应答 / 不耐受者，可联合利妥昔单抗或评估脾切除术时机，脾切除可推迟至 TPO‑RAs 治疗 1 年左右，以充分评估药物疗效。

三、安全性与监测要点

• 减量 / 停药期间重点监测血小板计数（每周 1 次，持续 4 周后改为每月 1 次），若＜30×10⁹/L 或出现出血症状，需恢复原剂量并排查诱因。
• 长期用药需警惕血栓风险（如心血管疾病史患者）、肝功能异常（艾曲泊帕等），定期复查肝肾功能与凝血功能。

四、与其他指南的差异与衔接

• 与 2019 ASH 指南相比，本共识更强调激素早期转换与完全缓解后减量，而 ASH 仅推荐病程≥3 个月时考虑 TPO‑RAs，对减量无明确时间节点。
• 与西班牙共识一致，均将 TPO‑RAs 列为二线优选，但本共识细化了减量的血小板阈值与稳定时长，更具临床操作性。