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2023 ESOT共识声明：原发性硬化性胆管炎（PSC）伴或不伴炎性肠病

作者：中华医学网发布时间：2026-02-06 17:10浏览：次

2023 ESOT 共识声明：原发性硬化性胆管炎（PSC）伴或不伴炎性肠病（IBD）的肝移植治疗（核心概要）

发布机构：欧洲器官移植学会（ESOT）PSC-IBD 肝移植专项工作组

发表期刊：Transplant International，2023 年 9 月

核心定位：全球首个针对PSC±IBD肝移植（LT）全流程的循证共识，覆盖移植指征与时机、等待期管理、手术技术、免疫抑制、IBD 肠切除、复发 / 再移植、长期随访七大核心模块，明确 PSC 与 IBD 相互影响下的临床决策边界，解决 MELD 评分低估、胆管狭窄、复发 PSC、结直肠癌风险、肠切除方式等长期争议问题，为欧洲及全球移植中心提供标准化实践框架。

一、核心框架与核心原则

1. 核心定位

PSC 是 IBD 经典肝胆表现，60%~90% PSC 患者合并 IBD（以溃疡性结肠炎为主），肝移植是终末期 PSC 唯一根治性手段；共识聚焦PSC±IBD的移植特殊性，核心原则：MELD 例外优先级、IBD 术前控制、肠切除个体化、免疫抑制兼顾肝胆与肠道、复发 / 癌变全程监测。

2. 关键临床矛盾（共识解决核心）

MELD 评分无法反映反复胆管炎、难治性瘙痒、持续性黄疸的疾病严重度，易导致等待期优先级不足；
合并 IBD 时，移植后 IBD 活动度升高、结直肠癌 / 胆管癌风险叠加，免疫抑制方案需平衡抗排斥与肠道炎症；
复发性 PSC（rPSC）与缺血性胆管病（ITBL）鉴别困难，再移植指征与无效标准不明确；
肠切除（结肠切除）时机、术式（IPAA vs 永久性回肠造口）对移植预后影响存在争议。

二、肝移植指征、时机与器官分配（核心更新）

1. 标准移植指征（强推荐）

终末期肝病：肝硬化失代偿（腹水、肝性脑病、食管胃底静脉曲张破裂出血）、肝功能衰竭；
恶性并发症：胆管癌（CCA）（符合移植标准的早期 CCA）、高级别上皮内瘤变（HGD）、胆囊癌；
难治性症状 / 并发症：反复细菌性胆管炎（≥3 次 / 年）、难治性瘙痒（药物无效）、持续性黄疸（TBil 持续升高）、营养不良 / 生长迟缓（儿童）；
合并 IBD 特殊指征：IBD 难治性活动、结直肠癌 / 异型增生高风险，且肝病进展需同步干预。

2. 器官分配与 MELD 评分（强推荐，核心突破）

仍以MELD 评分为基础分配优先级，但明确MELD 显著低估 PSC 病情，需对以下情况授予例外评分（强推荐，极低证据质量）：
1. 反复细菌性胆管炎（规范抗感染后仍复发）；
2. 难治性瘙痒（影响生活质量，药物治疗无效）；
3. 持续性黄疸（TBil 进行性升高，非梗阻因素可纠正）；
合并 IBD 不影响例外评分授予，IBD 需在移植前达到临床 / 黏膜缓解（强推荐，低证据质量），避免活动期 IBD 增加围术期并发症风险ESOT。

3. 儿童 PSC 移植指征

参照成人终末期肝病标准，额外关注生长发育迟缓、反复胆管炎、肝功能进行性恶化，无需等待 MELD 高分，尽早列入等待名单；
合并 IBD 儿童需同步肠道管理，移植后按儿科 IBD 指南随访。

三、移植等待期管理（胆管狭窄 + IBD + 癌变监测）

1. 胆管狭窄处理（等待期核心）

显性狭窄（胆道梗阻、黄疸、胆管炎）：首选ERCP（扩张 + 支架置入），缓解梗阻、控制感染，避免肝功能快速恶化；
不推荐常规预防性支架置入，仅对症状性狭窄干预；
ERCP 失败或高位狭窄：可行PTC引流，作为桥接治疗。

2. IBD 术前管理（强推荐）

目标：移植前达到黏膜愈合，降低术后 IBD 爆发、移植并发症（肝动脉血栓、rPSC、移植物丢失）风险；
药物方案（分层推荐）：
1. 5-ASA：术前术后均可用于诱导 / 维持缓解（强推荐，低证据）；
2. 糖皮质激素：短期用于诱导缓解，作为桥接治疗（强推荐，低证据）；
3. 硫唑嘌呤（AZA）：优先于吗替麦考酚酯（MMF），用于 IBD 维持缓解（强推荐，低证据）；
4. 维得利珠单抗：中重度活动性 IBD 一线生物制剂（弱推荐，极低证据）；
5. 英夫利昔单抗 / 阿达木单抗：反复胆管炎患者禁用（强推荐，中证据）；无胆管炎者可术后使用，需停用 AZA/MMF（强推荐，低证据）；
6. 口服万古霉素：可用于 PSC 相关结肠炎诱导缓解（强推荐，中证据）ESOT。

3. 恶性肿瘤监测（全程必做）

肝胆系统：每 6~12 个月MRCP + 腹部 MRI，联合 CA19-9、CEA，筛查胆管癌、胆囊癌；
结直肠：PSC-IBD 患者每年 1 次结肠镜（强推荐，高证据），无结肠炎者按普通人群筛查；不推荐粪便潜血 / 粪便免疫化学试验（FIT）作为筛查手段（强推荐，极低证据）；
肝硬化患者：结合 MELD、体力状态、合并症决定是否继续年度结肠镜，避免过度监测ESOT。

四、手术技术与围术期管理

1. 手术核心要点

标准术式：原位肝移植（OLT），首选背驮式肝移植（减少血流动力学波动，适合合并 IBD 患者）；
胆道重建：首选胆管 - 胆管端端吻合，避免 Roux-en-Y 吻合（减少胆道并发症、rPSC 风险）；
合并 IBD 手术：不推荐同期肝移植 + 结肠切除（除非结直肠癌急症），优先控制 IBD 后分期手术，降低围术期死亡率。

2. 高危因素防控

肝动脉血栓（HAT）：PSC-IBD 高危，术中精细吻合，术后常规多普勒超声监测（术后 1、3、7 天），早期干预；
胆道并发症：术后常规 MRCP 筛查，区分 rPSC 与 ITBL（rPSC＞90 天，ITBL 多术后早期）；
感染预防：双重免疫抑制者需肺孢子菌肺炎（PJP）预防（强推荐，中证据）。

五、术后免疫抑制方案（PSC-IBD 专属，核心推荐）

1. 核心原则

免疫抑制需兼顾抗排斥、控制 IBD、降低 rPSC 风险，避免方案加重肠道炎症或增加癌变风险。

2. 分层方案（强推荐）

表格

药物类别	推荐方案	核心依据	禁忌 / 慎用
钙调磷酸酶抑制剂（CNI）	他克莫司为基础一线；不推荐常规切换为环孢素控制 IBD	他克莫司抗排斥疗效优；环孢素对 IBD 无明确保护作用	他克莫司可能加重 IBD 活动，需密切监测肠道症状
抗代谢药	硫唑嘌呤（AZA）优先于吗替麦考酚酯（MMF）	AZA 改善 IBD 预后，MMF 增加新发 IBD 风险	MMF 不推荐用于 PSC-IBD 维持治疗
生物制剂	维得利珠单抗一线；抗 TNF-α（英夫利昔）仅用于无胆管炎者	维得利珠单抗肠道靶向性，不增加胆管炎风险；抗 TNF-α 诱发胆管炎	反复胆管炎者禁用抗 TNF-α
激素	短期诱导，快速减量，避免长期使用	长期激素增加感染、代谢并发症风险	禁止长期维持治疗

3. 特殊调整

术后 IBD 活动度升高：优先优化生物制剂 + AZA，不盲目切换 CNI；
rPSC 高危患者：维持 CNI+AZA 联合，避免免疫抑制过度减量。

六、PSC-IBD 结肠切除：指征、时机与术式（共识重大结论）

1. 结肠切除指征（强推荐）

结直肠癌 / 高级别异型增生；
难治性 IBD（药物 + 生物制剂均无效，反复住院、营养不良）；
结直肠癌极高风险（广泛结肠炎、病程＞10 年、反复异型增生）；
移植后 rPSC 合并 IBD 活动，药物无法控制。

2. 术式选择（核心推荐，中证据）

首选：全结肠切除 + 永久性回肠造口

优势：降低移植物丢失、非吻合口胆道狭窄、肝动脉血栓风险，10 年移植物生存率显著高于 IPAA（95% vs 70%）；
不推荐：回肠贮袋肛管吻合（IPAA）

劣势：急性贮袋炎发生率高（10 年 31% vs 普通 UC 14%）、贮袋功能差、生活质量低，且增加肝胆并发症风险；
术前需充分告知 IPAA 的预后与生活质量缺陷（强推荐）ESOT。

3. 切除时机

无统一最佳时机，需风险分层：晚期肝硬化患者结肠切除围术期死亡率高，优先肝移植，术后肝功能恢复后再行肠切除；
不推荐术前常规 TIPSS 降低肠切除风险（弱推荐，低证据），可能增加伤口感染、住院时间延长风险；
可用风险评分系统评估肝硬化患者肠切除围术期死亡风险（强推荐，中证据）ESOT。

七、复发性 PSC（rPSC）：诊断、管理与再移植

1. rPSC 诊断标准（强推荐）

移植后 **＞90 天 **（排除 ITBL，ITBL 多＜12 个月）；
胆管造影示多发狭窄、串珠样改变，或肝活检符合 PSC 病理；
排除其他病因（胆道梗阻、慢性排斥、缺血性胆管病、感染）。

2. rPSC 管理

监测：术后每 6~12 个月 MRCP + 肝活检（临床试验中推荐方案活检），早期识别；
治疗：无特效药物，优化免疫抑制（维持 CNI+AZA）、控制 IBD、干预胆管狭窄（ERCP/PTC）；
避免 DCD 供肝用于 rPSC 再移植，优先 ABO/HLA 匹配供肝。

3. 再移植与无效标准（强推荐）

再移植指征：rPSC 致移植物失功、终末期胆道肝病，无不可控合并症、无晚期恶性肿瘤；
无效标准（不再推荐再移植）：
1. 不可控的脓毒症 / 多器官功能衰竭；
2. 晚期恶性肿瘤（胆管癌、结直肠癌远处转移）；
3. 严重合并症（心功能衰竭、呼吸衰竭）无法耐受手术；
4. 多次 rPSC 复发且预后极差。