2023 VAS 国际共识：血栓闭塞性脉管炎（Buerger 病，TAO/BD）诊断标准

一、共识核心框架与适用原则

1. 核心定位

• 首次建立两级诊断体系：疑似标准用于临床筛查、早期识别、流行病学登记；确诊标准用于科研、精准治疗、预后评估，需满足全部核心要件。
• 核心病因前提：烟草暴露（吸烟 / 电子烟 / 咀嚼烟草） 为所有诊断的必要基础，共识强调无烟草暴露者几乎不诊断 Buerger 病。
• 适用人群：全球各地区、各年龄段（以青壮年为主）临床疑似 Buerger 病患者，覆盖初筛、确诊、鉴别全流程。

2. 诊断总原则

1. 烟草依赖为前提：所有诊断层级均需明确烟草暴露史，无烟草史需严格排除。
2. 远端中小动静脉受累：病变以四肢远端（膝下、腕下）中小动静脉节段性炎症、血栓为核心，近端大血管无典型粥样硬化。
3. 排他诊断为底线：必须排除动脉粥样硬化、自身免疫性血管炎、高凝状态、心源性栓塞、糖尿病血管病变等相似疾病。
4. 影像 + 病理为确诊金标准：疑似病例需通过影像学（血管造影 / CTA/MRA）验证，确诊需叠加典型病理改变。

二、疑似 Buerger 病诊断标准（临床筛查用，Major+Minor）

1. 核心构成（Major+Minor，满足即可判定疑似）

• 主要标准（Major，必须满足 1 项）：明确的烟草暴露史（主动吸烟、被动吸烟、电子烟、咀嚼烟草，病程中持续或既往重度依赖）,。
• 次要标准（Minor，共 5 项，需满足≥4 项）：
  1. 发病年龄 **＜45 岁 **（青壮年起病为典型特征）；
  2. 双下肢缺血表现：间歇性跛行、静息痛、远端溃疡 / 坏疽，足背 / 胫后动脉搏动减弱 / 消失，股动脉搏动正常；
  3. 上肢缺血受累：单侧或双侧上肢发凉、麻木、桡 / 尺动脉搏动减弱，Allen 试验异常，伴手指缺血 / 溃疡；
  4. 游走性血栓性浅静脉炎：肢体浅表静脉反复出现红肿、硬结、压痛，呈游走性发作，消退后留色素沉着；
  5. Buerger 征阳性：水肿的趾 / 指端出现红 - 蓝 - 紫相间的特征性色泽改变，伴皮温降低、感觉异常，，。
   

2. 疑似标准适用场景

• 门诊初筛、基层医院早期识别、流行病学登记、未完成影像 / 病理检查的临时诊断；
• 满足疑似标准后，需尽快完善影像学检查，向确诊标准推进。

三、确诊 Buerger 病诊断标准（金标准，三项必须全部满足）

1. 确诊核心三要件（缺一不可，强制执行）

1. 要件 1：明确的烟草暴露史（同疑似主要标准，无烟草史不确诊）；
2. 要件 2：典型影像学特征（血管造影 / CTA/MRA，满足以下全部核心表现）：
   • 病变部位：膝下、腕下远端中小动脉（胫前 / 胫后 / 腓动脉、桡 / 尺动脉）节段性闭塞，近端动脉（股、腘、肱）无明显粥样硬化斑块；
   • 血管形态：闭塞段管壁光滑、无钙化、无粥样硬化斑块，与正常血管段分界清晰（“跳跃性病变”）；
   • 侧支循环：闭塞段远端形成螺旋状 / 螺丝锥样侧支血管（Martorell 征），呈 “树根状”“弹簧状” 代偿供血；
   • 无动脉瘤、无近端栓塞源、无血管炎样弥漫性管壁增厚，，。
    
3. 要件 3：典型组织病理学特征（病变血管活检，满足以下核心表现）：
   • 病变为节段性、透壁性动静脉炎症，累及中小动静脉全层；
   • 管腔内新鲜 / 陈旧混合血栓，血栓内见炎症细胞浸润（淋巴细胞、巨噬细胞为主，无中性粒细胞微脓肿）；
   • 炎症局限于血管壁，无粥样硬化、无纤维素样坏死、无肉芽肿形成，血管内膜增生但无脂质沉积；
   • 炎症消退后血管壁纤维化，管腔再通但结构破坏，无钙化斑块，。
    

2. 确诊标准适用场景

• 临床确诊、科研入组、手术 / 介入治疗决策、预后评估、多中心研究统一入组标准；
• 对于不典型病例（发病年龄＞50 岁、合并轻度血脂异常 / 糖尿病），仍需满足三要件方可确诊，不放宽标准。

四、排他诊断要点（所有诊断层级必须完成，否则诊断不成立）

1. 动脉粥样硬化性外周动脉疾病（ASO）：老年多见，近端大血管粥样硬化、斑块钙化、无螺旋侧支；
2. 自身免疫性血管炎：如白塞病、系统性硬化症、ANCA 相关性血管炎，伴自身抗体阳性、多系统受累，病理见纤维素样坏死 / 肉芽肿；
3. 高凝状态 / 易栓症：抗磷脂抗体综合征、蛋白 C/S 缺乏、凝血因子 V Leiden 突变，血栓为全身弥漫性，无节段性血管炎；
4. 心源性 / 近端动脉栓塞：房颤、瓣膜病、近端动脉瘤，栓塞为急性单支血管闭塞，无游走性静脉炎、无螺旋侧支；
5. 糖尿病周围血管病变：伴糖尿病病史、远端血管弥漫性狭窄，无节段性闭塞、无典型侧支；
6. 其他：雷诺病、胸廓出口综合征、外伤性血管损伤、感染性血管炎（梅毒、结核）等，。

五、不典型病例的诊断处理（共识补充）

1. 发病年龄＞50 岁：需严格满足确诊三要件，重点排除动脉粥样硬化，烟草史需更明确（重度长期吸烟）；
2. 合并轻度血脂异常 / 糖尿病：不直接排除，但需确认血管病变为 Buerger 病典型表现，无粥样硬化主导病变；
3. 无游走性血栓性浅静脉炎 / 上肢受累：需通过影像 + 病理强化验证，满足确诊三要件仍可诊断；
4. 无法获取病理标本：仅能判定疑似诊断，不能确诊，需长期随访并动态评估影像。

六、共识核心更新与临床速记

1. 核心更新（对比既往 Shionoya、日本厚生省标准）

• 首次统一两级诊断标准，疑似标准简化易操作，确诊标准严格统一，解决全球标准碎片化；
• 不再将 “无动脉粥样硬化危险因素” 作为绝对排除项，允许合并轻度血脂异常 / 糖尿病，更贴合临床实际；
• 明确影像学螺旋侧支（Martorell 征） 为核心特征，病理强调 “无粥样硬化、无纤维素样坏死” 的特异性；
• 纳入电子烟、咀嚼烟草等新型烟草暴露，更新病因认定范围。

2. 临床速记（核心执行要点）

• 疑似：烟草史 + 5 项次要≥4 项（＜45 岁、双下肢缺血、上肢受累、游走性静脉炎、Buerger 征）；
• 确诊：烟草史 + 典型影像（远端中小动脉节段闭塞、管壁光滑、螺旋侧支）+ 典型病理（节段性透壁炎、混合血栓、无粥样硬化）；
• 底线：必须排他，无烟草史不诊断，不典型病例需三要件全满足。