《2016 年欧洲肿瘤内科学会胆管癌诊断、治疗与随访临床实践指南》摘译

一、流行病学与分型

1. 基本特征

• 胆管癌（BTC）占全身恶性肿瘤＜1%、原发性肝癌 10%–15%，高发于 70–80 岁，男∶女 = 1.2–1.5∶1。
• 欧洲 / 北美发病率 0.3–3.5/10 万；肝内胆管癌（iCCA）发病率上升、肝外胆管癌（eCCA）下降。

2. 解剖分型（核心）

• 肝内胆管癌（iCCA）：10%–20%，起源于肝内胆管树。
• 肝外胆管癌（eCCA）：80%–90%
  • 肝门部胆管癌（pCCA，Klatskin 瘤）：50%
  • 远端胆管癌（dCCA）：30%–40%
   

二、诊断路径（影像学 + 病理 + 分期）

1. 初步评估

• 症状：黄疸、腹痛、体重下降、瘙痒、胆管炎；iCCA 多无症状，发现时多晚期。
• 实验室：肝功能（胆红素、ALP、GGT）、CA19‑9（胆道梗阻时升高，无梗阻时可提示预后）、CEA、HBV/HCV、自身免疫肝病筛查。

2. 影像学（推荐顺序）

• 首选：腹部超声（初筛梗阻）→ 多期增强 CT/MRI+MRCP（评估肿瘤范围、血管侵犯、转移）。
• 关键：MRCP必须在 ERCP/PTC 前完成，避免支架 / 引流干扰解剖评估。
• EUS：评估 p/dCCA 局部侵犯、淋巴结转移，首选穿刺活检（避免经皮穿刺导致种植）。
• PET‑CT：价值有限，不常规推荐。

3. 病理与活检

• 可切除者：术前活检非必需，细胞刷检即可；仅 MDT 评估后行活检，首选 EUS 引导。
• 不可切除 / 转移：必须组织学 / 细胞学确诊；转移灶可行 CT / 超声引导经皮活检。

4. 分期（TNM 2010，亚型特异性）

• pCCA：补充Bismuth‑Corlette 分型（Ⅰ–Ⅳ 型），指导手术范围。
• 核心评估：肿瘤大小、胆管侵犯范围、血管侵犯（门静脉 / 肝动脉）、淋巴结转移、远处转移（肝、肺、腹膜）。

三、可切除胆管癌的治疗（根治性）

1. 术前管理

• 胆道引流：术前减黄存在争议，仅用于严重黄疸、胆管炎、肝功能差者，首选ERCP 支架，避免 PTC 导致种植。
• 门静脉栓塞（PVE）：pCCA 行扩大右半肝切除前常规实施，促进剩余左肝（Ⅱ+Ⅲ 段）增生，降低术后肝衰风险。

2. 手术原则（强推荐）

• iCCA：解剖性肝切除 +区域淋巴结清扫（肝十二指肠韧带、肝总动脉、腹腔干淋巴结）。
• pCCA：肝切除 + 胆管癌切除 + 胆肠吻合，常规切除 Ⅰ 段（尾状叶）；血管侵犯可行门静脉 / 肝动脉切除重建。
• dCCA：胰十二指肠切除术（Whipple）+ 区域淋巴结清扫。
• R0 切除为目标；R1/R2 切除预后差，建议术后辅助治疗。

3. 术后辅助治疗

• 推荐：吉西他滨 + 顺铂（GemCis） 辅助化疗 6 个月（Ⅱ，B），适用于 R0/R1 切除、淋巴结阳性或血管侵犯者。
• 放疗：局部晚期或切缘阳性者，可考虑同步放化疗（Ⅲ，C）。

四、不可切除 / 晚期胆管癌的治疗

1. 一线全身治疗（标准方案）

• 首选：吉西他滨 1000mg/m² d1,8 + 顺铂 25mg/m² d1,8 q3w（GemCis），中位 OS 11.7 个月，优于单药吉西他滨（Ⅰ，A）。
• 备选：吉西他滨单药、吉西他滨 + 奥沙利铂（GEMOX），用于顺铂禁忌者（Ⅰ，B）。

2. 二线及后续治疗

• 化疗：FOLFOX、卡培他滨、5‑FU 单药（Ⅲ，B）；无标准方案，推荐临床研究。
• 局部治疗：
  • iCCA：**Y‑90 微球放射栓塞（SIRT）** 可用于化疗后、局限肝内病灶（Ⅳ，B）。
  • 胆道梗阻：ERCP 支架置入首选，无法 ERCP 者行 PTC 引流。
  • 局部进展：** 立体定向放疗（SBRT）** 可缓解症状（Ⅳ，C）。
   

3. 支持治疗

• 梗阻性黄疸、胆管炎、疼痛、营养不良的规范化管理；预防性抗生素用于胆道支架 / 引流患者。

五、随访策略（治愈性治疗后）

1. 随访计划（强推荐）

• 前 2 年：每 3 个月 1 次（临床评估 + 肝功能 + CA19‑9/CEA + 胸腹部 CT）（Ⅳ，A）。
• 3–5 年：每 6 个月 1 次；5 年后：每年 1 次（Ⅳ，A）。
• 复发监测：CA19‑9 动态升高提示复发，需进一步影像学检查。

2. 晚期患者随访

• 治疗期间每 8–12 周评估疗效（CT/MRI + 肿瘤标志物），及时调整方案。

六、关键推荐意见（极简版）

1. 胆管癌按iCCA/pCCA/dCCA分型，MRCP + 多期 CT/MRI为核心影像学，EUS优先活检。
2. 可切除者：R0 手术 + 区域淋巴结清扫，pCCA 需PVE + 尾状叶切除；术后GemCis 辅助化疗。
3. 晚期一线：吉西他滨 + 顺铂为标准；二线无标准方案，优先临床研究。
4. 胆道梗阻：ERCP 支架首选；iCCA 可考虑SIRT局部治疗。
5. 治愈性治疗后前 2 年每 3 个月强化随访，监测CA19‑9与影像学复发。