《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识（2016 年版）》核心解读

一、核心术语与分类分级（基础）

1. 基本定义

• NENs：含高 / 中 / 低分化所有神经内分泌肿瘤；NETs：高 / 中分化神经内分泌瘤；NEC：低分化神经内分泌癌（G3）。
• 功能性：分泌激素引发临床症状（如胰岛素瘤致低血糖、胃泌素瘤致卓艾综合征）；无功能性：仅激素升高、无特异症状，多因压迫 / 转移发现。

2. 分级标准（WHO 2010 版，共识核心）

3. 胃 NENs 4 型分类（中国特色）

1. 1 型：伴慢性萎缩性胃炎、高胃泌素血症，多发、小肿瘤、预后好
2. 2 型：伴 MEN1/ZES、高胃泌素血症，多发、易转移
3. 3 型：散发性、胃泌素正常，单发、侵袭性强、易转移
4. 4 型：低分化 NEC（G3），高度恶性

二、诊断体系（精准分层）

1. 生化标志物（首选筛查）

• 嗜铬粒蛋白 A（CgA）：敏感性 / 特异性约 70%–80%，GEP-NENs 通用标志物，疗效监测 / 复发预测价值高
• 尿 5 - 羟吲哚乙酸（5-HIAA）：类癌综合征特异性标志物，监测中肠来源肿瘤
• 特异性激素：胰岛素（胰岛素瘤）、胃泌素（胃泌素瘤）、胰高血糖素（胰高糖素瘤）等

2. 影像学检查（定位 + 分期）

• 常规：增强 CT/MRI（首选，评估原发 / 转移）、超声（初筛）
• 功能显像：生长抑素受体显像（SRS，SSTR 阳性者首选）、PET-CT（全身分期）
• 侵入性：超声内镜（EUS，胰腺 / 胃 / 十二指肠病灶精准定位 + 穿刺活检）、术中超声（IOUS，手术导航）

3. 病理诊断（金标准）

• 必检指标：Syn、CgA、Ki-67、核分裂象，明确分级与 SSTR 表达
• 标本要求：手术标本需提供部位、大小、浸润深度、淋巴结 / 远处转移、切缘、神经脉管侵犯

三、胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）诊疗

1. 手术治疗（根治首选）

• 局限期：
  • 胰岛素瘤 /≤2cm 无功能 pNETs：肿瘤剜除 / 局部切除（保留主胰管）

  • 2cm 无功能 pNETs / 功能性 pNETs（胃泌素瘤等）：根治性切除 + 淋巴结清扫（胰十二指肠 / 远端胰腺切除）

     

     
   
• 转移期：潜在可切除肝转移行手术 + 射频消融（RFA）；不可切除者行减瘤术 + 局部治疗

2. 药物治疗（晚期 / 不可切除）

• 生长抑素类似物（SSA，奥曲肽 / 兰瑞肽）：G1/G2、SSTR 阳性者一线，控制症状 + 抗肿瘤增殖
• 靶向治疗：依维莫司（mTOR 抑制剂）、舒尼替尼（抗血管生成），G1/G2 晚期一线
• 化疗：G3 NEC 首选顺铂 + 依托泊苷；G1/G2 可选用替莫唑胺 + 卡培他滨
• 肽受体放射性核素治疗（PRRT）：SRS 阳性、G1/G2 晚期，有效率 20%–40%

3. 随访策略

• 根治术后 G1/G2：每 6–12 个月 1 次，至少 7 年
• G3 NEC：按腺癌随访，第 1 年每 3 个月 1 次，之后每半年 1 次
• 监测：CgA、CT/MRI、SRS（SSTR 阳性者）

四、胃肠道神经内分泌肿瘤（GI-NENs）诊疗

1. 胃 NENs（g-NENs）

• 1 型：≤1cm 随访；>1cm 行 EUS 评估，内镜切除 / 外科切除
• 2 型：切除原发灶 + 处理 ZES/MEN1，定期监测胃泌素
• 3 型：按胃癌行根治性切除 + 淋巴结清扫
• 4 型（NEC）：全身化疗为主，参考胃腺癌方案

2. 十二指肠 / 空回肠 NENs

• 十二指肠：≤1cm 内镜切除；>1cm / 侵及肌层 / 淋巴结转移行外科切除 + 淋巴结清扫
• 空回肠：根治性切除 + 区域淋巴结清扫；类癌综合征者用 SSA 控制症状，预防类癌心脏病

3. 结直肠 NENs

• 直肠：≤1cm、G1/G2、无脉管侵犯行内镜切除；>1cm / 侵及肌层行根治性切除（TME）
• 结肠：按结肠癌行根治性切除 + 淋巴结清扫；G3 NEC 行全身化疗

4. 阑尾 NENs

• <1cm、R0 切除：无需随访
• 1–2cm、分化好：排除转移后随访

• 2cm / 侵及浆膜 / 脉管侵犯：右半结肠切除 + 淋巴结清扫

   

   

五、治疗原则速记（临床核心）

1. 分级定方案：G1/G2 以手术 + SSA / 靶向为主；G3 NEC 以化疗为主
2. 功能先控症：功能性肿瘤优先用 SSA 控制激素相关症状，再行根治性治疗
3. 转移重综合：晚期不可切除者采用SSA + 靶向 + 化疗 + 局部治疗联合
4. 随访要长期：NETs 均具恶性潜能，G1/G2 至少随访 7 年，G3 终身随访