中国血友病骨科手术围术期处理专家共识

一、基础框架与核心原则

（一）制定背景与适用范围

• 适用对象：血友病 A（FⅧ 缺乏）、血友病 B（FⅨ 缺乏）合并骨关节病变、软组织畸形、假瘤、病理骨折等需骨科手术干预的患者。
• 核心目标：在规范凝血因子支持下，降低围术期出血风险，提升手术安全性，改善关节功能与生活质量。
• 核心原则：多学科协作（MDT） 为基础，术前充分评估、术中精准止血、术后序贯替代与康复，全程监测凝血指标与并发症。

（二）手术分级与适应证

1. 手术风险分级

2. 核心适应证

1. 慢性滑膜炎经保守 / 放射滑膜切除无效，反复关节出血（≥3 次 / 6 个月）。
2. 中晚期血友病性关节病（Arnold‑Hilgartner Ⅲ‑Ⅳ 级），伴严重疼痛、畸形、功能障碍。
3. 血友病假瘤合并神经血管压迫、病理骨折高危或已发生骨折。
4. 软组织挛缩（跟腱、膝关节屈曲挛缩等）、关节畸形影响负重与活动。

（三）关节病变评估标准

• Ⅰ 级：软组织肿胀、滑膜炎，关节间隙正常，骨量轻度减少。
• Ⅱ 级：骨骺增宽，骨表面小侵蚀，关节软骨间隙正常。
• Ⅲ 级：广泛骨侵蚀，关节间隙狭窄，近关节骨囊肿形成。
• Ⅳ 级：关节间隙完全消失，骨硬化、畸形，关节功能严重受损。

二、围术期全流程管理

（一）术前评估与准备

1. 综合评估
   • 病史与体格检查：明确出血史、替代治疗史，评估关节活动度、肌力、步态，排查红旗征（感染、肿瘤、脊髓压迫）。
   • 实验室检查：检测 FⅧ/FⅨ 活性、抑制物滴度、血常规、凝血功能，评估凝血因子回收率与半衰期。
   • 影像学检查：X 线、MRI 评估关节破坏、假瘤范围、软组织受累情况，制定手术方案。
    
2. 术前关键准备
   • 抑制物筛查：术前常规检测抑制物，阳性者制定旁路止血方案。
   • 凝血因子预补充：根据手术等级提升基础因子活性，大手术需达正常水平 80%‑100%，中等手术 60%‑80%，小手术 40%‑60%。
   • 多学科会诊：骨科、血液科、麻醉科、康复科共同确定术式、麻醉方式与围术期方案。
   • 患者教育：指导关节保护、康复训练配合要点，签署知情同意。
    

（二）术中管理要点

1. 麻醉与操作：优先选择全身麻醉或神经阻滞，避免肌内注射；手术遵循微创原则，减少组织损伤与出血点。
2. 止血与监测：联合电凝、结扎、压迫止血，必要时使用止血材料；全程监测生命体征、失血量、凝血因子活性，动态调整输注剂量。
3. 血液保护：采用控制性低血压、自体血回输等技术，减少异体输血风险。
4. 特殊操作：假瘤切除需彻底减容、消灭死腔；矫形手术优先外固定，降低二次手术出血风险。

（三）术后核心处理

1. 凝血因子序贯替代治疗

• 替代制剂选择：血友病 A 首选重组 FⅧ 或病毒灭活血源性 FⅧ；血友病 B 首选重组 FⅨ 或凝血酶原复合物。
• 剂量计算：血友病 A：所需剂量（IU）= 体重（kg）× 预期活性提升（%）× 0.5，半衰期 8‑12h；血友病 B：所需剂量（IU）= 体重（kg）× 预期活性提升（%）× 1.0，半衰期 12‑24h。
• 疗程与递减：大手术替代维持 2‑3 周，中等手术 1‑2 周，小手术 7‑10 天，术后因子活性逐步递减，避免骤降引发出血。
• 监测要求：每日检测因子活性，调整输注频次与剂量，同步监测抑制物滴度变化。

2. 基础术后管理

• 疼痛管理：实施多模式镇痛，禁用阿司匹林等影响血小板功能药物，保障镇痛效果与安全性。
• 伤口与感染防控：规范引流管理，预防性使用抗生素，警惕切口感染、血肿等并发症。
• 血栓预防：不常规抗凝，以物理预防（间歇充气加压、弹力袜）为主；高血栓风险者（长期足量 FⅧ 替代、易栓症、VTE 病史）可予低剂量低分子肝素或磺达肝葵钠。
• 局部护理：遵循RICE 原则（休息、冰敷、加压、抬高），减轻局部肿胀与出血风险。

3. 康复训练

• 分期康复：疼痛耐受后尽早启动，早期行关节活动度、肌力训练，后期逐步过渡至负重、步态训练。
• 核心目标：维持肢体功能体位，预防肌萎缩与关节僵硬，逐步恢复日常活动能力，全程以凝血因子达标为保障前提。

三、常见术式专项要求

1. 滑膜切除术：放射滑膜切除（³² 磷）适用于≤Ⅲ 期关节病变，术后补充因子 1 周；关节镜下滑膜切除需彻底清扫病变组织，术后替代治疗 2 周，配合 CPM 锻炼。
2. 假瘤手术：以切除减容、解除压迫为核心，闭合创面减少死腔，合并严重组织破坏或感染时可考虑截肢。
3. 矫形与骨折手术：挛缩矫形需兼顾软组织平衡与血运保护；骨折固定优先外固定，避免内固定取出的二次出血风险。
4. 关节置换 / 融合术：适用于终末期关节病变，需强化围术期替代与止血，术后循序渐进康复，重建关节功能与稳定性。

四、并发症与特殊情况处理

（一）常见并发症防治

1. 出血 / 血肿：因子活性不达标为主要原因，需立即提升因子活性，局部加压处理，必要时手术清除血肿。
2. 感染：严格无菌操作，规范抗生素使用，出现感染需足量抗感染联合因子支持，避免感染扩散加重出血。
3. 切口愈合不良 / 坏死：加强创面护理，坏死范围大者可行换药、VSD 负压吸引或二期清创。

（二）抑制物阳性患者管理

1. 术前全面评估抑制物滴度、因子半衰期与回收率，制定旁路止血方案。
2. 围术期选用 APCC、重组 FⅦa 等旁路制剂，全程监测止血效果，调整用药剂量与频次。
3. 规避可能诱发抑制物产生的干预方式，术后延长监测周期，及时处理突破性出血。

五、诊疗流程速览

1. 术前：MDT 评估→抑制物与凝血功能检测→分级预补充因子→制定手术与替代方案
2. 术中：微创操作 + 联合止血 + 动态监测凝血指标→实时调整因子输注
3. 术后：序贯因子替代 + 多模式镇痛 + 血栓物理预防 + 分期康复训练
4. 随访：定期监测因子活性、关节功能与并发症，调整康复与长期预防方案