2021 国际回肠贮袋协会（IIPC）共识指南：回肠贮袋疾病的诊断和分类

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一、指南核心背景与适用范围

1. 适用人群

• 溃疡性结肠炎（UC）、家族性腺瘤性息肉病（FAP）行回肠贮袋 - 肛管吻合术（IPAA） 后患者。
• 也适用于不确定性结肠炎、克罗恩病（CD，无小肠受累） 行 IPAA 术后人群。

2. 核心目标

• 统一贮袋疾病的命名、诊断标准与分型，消除临床异质性。
• 提供症状 - 内镜 - 病理 - 影像一体化诊断路径，指导精准治疗与预后评估。

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二、回肠贮袋疾病四大分类体系（核心框架）

（一）炎症性贮袋疾病（最常见，占术后并发症 70% 以上）

1. 贮袋炎（Pouchitis）

• 定义：回肠贮袋黏膜的非特异性炎症，UC 术后发生率约 50%–70%，FAP 术后约 10%。
• 病因分型
  • 特发性贮袋炎：最常见，与菌群失调、免疫紊乱、遗传易感性相关。
  • 继发性贮袋炎：感染（艰难梭菌、CMV）、缺血、NSAIDs、放疗、吻合口漏等诱因导致。
   
• 临床分型（按病程与复发）
  • 急性贮袋炎：发作＜4 周，症状突发（腹泻、腹痛、便血、发热）。
  • 慢性贮袋炎：发作≥4 周或反复发作。
    • 间歇性：偶发急性发作，停药后缓解。
    • 抗生素依赖型（CADP）：停药即复发，需长期维持用药。
    • 抗生素难治型：标准抗生素治疗无效。
     
   
• 内镜分型（芝加哥分类，指南推荐）
  1. 正常贮袋
  2. 输入袢受累
  3. 贮袋入口受累
  4. 弥漫性贮袋炎（预后最差）
  5. 贮袋体局灶性炎症
  6. 封套炎（Cuffitis，直肠封套炎症）
  7. 贮袋伴瘘管（造口还纳 6 个月后出现）
   

2. 克罗恩病样贮袋病（CDP）

• 定义：IPAA 术后≥12 个月出现瘘管、狭窄、肛周病变，排除手术并发症，病理符合 CD 特征。
• 分型（参照 CD 蒙特利尔分类）
  • 炎症型
  • 狭窄型（纤维狭窄）
  • 穿透型（瘘管 / 脓肿）（最常见，贮袋失败主因）
   
• 诊断要点：贮袋 / 输入袢狭窄、肛周瘘管 / 脓肿、肠外表现（关节炎、皮疹），病理见非干酪样肉芽肿。

3. 其他炎症性疾病

• 封套炎：直肠封套（吻合口上方残留直肠黏膜）孤立炎症，易与贮袋炎混淆。
• 术前未诊断 CD 术后复发：贮袋及全消化道受累，需与 CDP 鉴别。

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（二）结构性贮袋疾病（手术相关 / 机械性异常）

1. 吻合口相关异常

• 吻合口狭窄、吻合口漏、吻合口炎。

2. 贮袋形态与位置异常

• 贮袋脱垂、贮袋扭转、贮袋扩张（巨大贮袋）、松软贮袋综合征（贮袋收缩功能丧失）。

3. 瘘管与脓肿

• 贮袋 - 阴道瘘、贮袋 - 皮肤瘘、肛周脓肿 / 瘘管（排除 CDP 后归为结构性）。

4. 输入袢 / 输出道异常

• 输入袢狭窄、输出道梗阻、盆底功能障碍（非松弛性盆底）。

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（三）功能性贮袋疾病（无器质性病变的功能紊乱）

• 贮袋功能障碍：腹泻、排便急迫、失禁、排便不尽感（排除炎症 / 结构异常）。
• 盆底功能障碍：盆底肌痉挛、排便协同失调，导致出口梗阻。
• 肠易激综合征（IBS）样表现：贮袋术后 IBS，与内脏高敏感相关。

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（四）肿瘤性贮袋疾病

• 腺瘤性息肉：FAP 术后常见，贮袋黏膜腺瘤形成。
• 腺癌：UC/FAP 术后贮袋癌变，发生率低但需定期筛查。
• 神经内分泌肿瘤、间质瘤：罕见。

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三、标准化诊断流程（指南推荐）

1. 第一步：临床评估（核心症状）

• 核心症状：排便次数增多、水样便、腹痛、便血、急迫、失禁、发热。
• 病史：手术方式、造口还纳时间、既往并发症、用药史（NSAIDs、抗生素）。

2. 第二步：实验室检查

• 粪便检查：常规 + 潜血、菌群分析、艰难梭菌毒素、CMV-DNA。
• 炎症标志物：粪钙卫蛋白（最敏感，贮袋炎显著升高）、血沉、C 反应蛋白。
• 血液检查：血常规、生化、自身抗体（p-ANCA、ASCA，鉴别 UC/CD）。

3. 第三步：内镜检查（金标准）

• 全贮袋内镜：评估炎症范围、狭窄、瘘管、息肉，取多部位活检（贮袋体、入口、封套、输入袢）。
• 内镜评分：Pouchitis Disease Activity Index（PDAI），结合内镜 + 症状 + 病理评分。

4. 第四步：病理诊断

• 贮袋炎：隐窝炎、隐窝脓肿、黏膜糜烂 / 溃疡、急性炎症细胞浸润。
• CDP：非干酪样肉芽肿、裂隙样溃疡、透壁性炎症。
• 封套炎：直肠型黏膜炎症（与 UC 直肠炎相似）。

5. 第五步：影像学检查（补充评估结构）

• MRI/CT：评估贮袋形态、狭窄、瘘管、脓肿、盆腔结构。
• 排粪造影：评估盆底功能、贮袋排空、脱垂。

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四、关键诊断要点与鉴别诊断

1. 贮袋炎 vs 封套炎

• 贮袋炎：累及贮袋黏膜，PDAI 评分高，粪钙卫蛋白显著升高。
• 封套炎：仅累及直肠封套，贮袋黏膜正常，便血更突出。

2. CDP vs 继发性瘘管 / 狭窄

• CDP：术后≥12 个月出现，无手术并发症证据，病理见肉芽肿，常伴肠外表现。
• 继发性：术后早期（＜12 个月）出现，与吻合口漏、感染相关，病理无肉芽肿。

3. 功能性 vs 器质性疾病

• 功能性：内镜 / 病理 / 影像正常，症状与情绪、饮食相关，对症治疗有效。
• 器质性：存在炎症、结构异常，需针对性治疗。

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五、指南核心推荐要点

1. 贮袋炎：首选抗生素（环丙沙星 + 甲硝唑），难治 / 依赖型考虑生物制剂（维得利珠单抗、英夫利昔单抗）。
2. CDP：按 CD 治疗，生物制剂为一线，瘘管 / 狭窄需外科干预。
3. 结构性疾病：狭窄可行内镜扩张，瘘管 / 脓肿需手术修复。
4. 功能性疾病：盆底康复、止泻药、抗痉挛药、心理干预。
5. 肿瘤筛查：UC/FAP 术后1–2 年开始内镜筛查，腺瘤 / 癌前病变及时切除。

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六、总结