甲状旁腺功能减退症临床诊疗指南（2018 版）核心解读

一、指南基础框架

（一）定义与核心病理生理

（二）病因分型

二、诊断标准与评估流程

（一）诊断核心指标

1. 生化确诊依据（间隔 2 周两次检测一致）
   • 血清总钙 **＜2.2mmol/L**，校正白蛋白后更准确，离子钙 **＜1.0mmol/L**；
   • 血磷成人 **＞1.45mmol/L**，儿童＞1.78mmol/L；
   • PTH 低于正常或处于与低钙不匹配的 “正常范围”（低钙时 PTH 应代偿性升高 5-10 倍）；
   • 尿钙：基础状态下减少，治疗后易升高，需控制 24h 尿钙＜300mg。
    
2. 典型体征
   • 面神经叩击征（Chvostek 征）、束臂加压试验（Trousseau 征）阳性；
   • 急性表现：手足搐搦、喉痉挛、癫痫样发作；慢性表现：基底节钙化、白内障、皮肤毛发异常。
    
3. 辅助检查
   • 影像学：头颅 CT 排查基底节钙化，肾脏超声评估肾结石 / 肾钙质沉着症；
   • 鉴别筛查：血镁、肾功能、自身抗体、基因检测，区分假性甲旁减、低镁血症等类似疾病。
    

（二）鉴别诊断要点

• 假性甲旁减：生化同 HP，但PTH 显著升高，部分伴 AHO 体态异常；
• 低镁血症（＜0.4mmol/L）：抑制 PTH 分泌，补镁后低钙、PTH 水平快速恢复；
• 慢性肾病、维生素 D 缺乏：PTH 代偿性升高，无 PTH 分泌缺陷。

三、分阶段治疗方案

（一）急性低钙血症急救（搐搦、喉痉挛、惊厥）

1. 静脉补钙：首选10% 葡萄糖酸钙10-20mL 稀释后缓慢静推（10-15min），后续以 100mL 溶液 +≤20mL 葡萄糖酸钙持续静滴，避免外渗，维持血钙约2.0mmol/L，每 1-2h 监测血钙；
2. 联合用药：同时启动口服元素钙 1000-2000mg / 天，联用活性维生素 D 快速纠正吸收障碍；
3. 补镁纠因：合并严重低镁血症者，予 10% 硫酸镁 10-20mL 缓慢静注，纠正 PTH 分泌抑制状态；
4. 对症控痉：严重搐搦短期辅以地西泮、苯妥英钠控制症状。

（二）慢性期长期规范治疗

1. 基础方案：钙剂 + 活性维生素 D（核心一线）

2. 辅助治疗

• 噻嗪类利尿剂：双氢克尿塞 25-100mg / 天，分次服，联用低钾时补钾，减少尿钙排泄、提升血钙，禁用袢利尿剂；
• 降磷治疗：高磷难以控制时，选用碳酸镧、司维拉姆，避免铝制剂蓄积风险；
• 普通维生素 D：仅在无法获取活性制剂时慎用，易蓄积致迟发性高钙血症，需严密监测。

3. PTH 替代治疗（二线，传统治疗失效时选用）

• 适用人群：传统方案血钙波动大、高钙尿症 / 肾结石、口服剂量过大、合并胃肠吸收障碍等患者；
• 常用制剂：rhPTH (1-84)，起始 50μg 皮下注射 qd，联用活性维生素 D 减半，每 3-7 天监测血钙，4 周调整剂量；
• 治疗目标：停用活性维生素 D，元素钙减至 500mg / 天，维持血钙正常低值，尿钙无异常升高。

（三）治疗核心目标

• 血钙：维持正常低限（2.0-2.3mmol/L），缓解症状同时降低高钙风险；
• 尿钙：24h 尿钙 **＜300mg**，预防肾结石、肾钙质沉着症；
• 钙磷乘积：控制在合理范围，减少软组织异位钙化风险。

四、全周期监测规范

（一）分层监测频率

（二）并发症防控重点

1. 肾脏损伤：严控尿钙，避免过量补钙与活性维生素 D，定期排查结石、肾钙质沉着症；
2. 异位钙化：基底节、晶状体、血管钙化，以控制钙磷乘积为核心干预手段；
3. 心电异常：低钙致 QT 间期延长，需及时纠正血钙，监测心电图变化。

五、特殊人群与场景管理

1. 术后 HP：术后 24h PTH＜10-15ng/L，预防性补充钙剂 + 活性维生素 D；永久性 HP 按慢性期规范管理；
2. 遗传性 HP：完善基因检测与遗传咨询，幼年发病者兼顾骨骼发育，避免长期低钙致佝偻病 / 骨软化症；
3. 妊娠 / 哺乳期：小幅上调钙剂与活性维生素 D 剂量，加密监测血钙、尿钙，保障母体与胎儿钙需求；
4. PHP/PPHP：PHP 参照 HP 方案控钙磷，PPHP 无需药物干预，定期随访生化与体态变化。

六、指南方法学与临床应用要点

（一）方法学特点

• 以循证证据 + 专家共识为基础，整合国内外高质量 RCT、系统评价，结合国内临床实践制定；
• 采用分级推荐体系，核心治疗方案证据等级明确，兼顾规范性与实操性；
• 区分急性 / 慢性、术后 / 遗传性、HP/PHP 等亚型，实现分层精准诊疗。

（二）临床落地关键

1. 优先纠正低镁血症，避免 PTH 分泌抑制干扰诊疗效果；
2. 慢性治疗以 “最小有效剂量” 维持血钙目标，规避高钙尿、肾损伤并发症；
3. 传统方案失效时及时启动 PTH 替代治疗，优化长期预后；
4. 建立终身随访机制，同步监测生化指标与靶器官损伤，实现全周期管理。