中国血友病性骨关节病髋膝关节置换围手术期管理指南（2022 版）核心解读
发布信息：2022 年发表于《中华骨与关节外科杂志》（v.15, 481-490），由中华医学会骨科学分会关节外科学组 + 中国血友病协作组联合制定，多学科（骨科 / 血液科 / 康复 / 检验 / 药学）专家共识，核心原则：多学科协作（MDT）为核心，凝血因子替代治疗为基石，精准围术期管理降低出血 / 感染 / 血栓风险，最大化功能恢复。
一、核心适用范围与术前评估（强推荐）
1. 手术适应证（终末期血友病性骨关节病）
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严重疼痛、畸形、功能障碍，保守治疗无效；
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影像学提示关节软骨广泛破坏、骨缺损、畸形、滑膜炎 / 假瘤；
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凝血因子替代治疗可达到目标活性，无严重合并症（严重心肝肾衰竭、未控制感染、恶性肿瘤等）。
2. 术前 MDT 核心评估（必做）
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评估项目 |
核心内容 |
关键目标 |
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血液学评估 |
血友病类型（A/B）、抑制物滴度、基础凝血因子活性、出血史、既往替代方案 |
明确替代方案，排除高滴度抑制物（>5BU） |
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关节与全身评估 |
髋膝畸形 / 挛缩 / 骨缺损、肌肉力量、活动度、BMI、合并症（糖尿病 / 高血压 / 肾病） |
制定手术方案（假体选择 / 截骨 / 软组织松解） |
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感染与血栓评估 |
既往关节感染史、皮肤条件、D - 二聚体、下肢静脉超声 |
排除隐匿感染，评估 VTE 风险 |
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营养与心理评估 |
白蛋白、血红蛋白、焦虑抑郁评分 |
改善营养，心理支持，提高依从性 |
3. 术前关键准备（强推荐）
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凝血因子替代预治疗：术前 1–2 周规律替代，维持基础活性≥30%（A 型 FVIII ≥30%，B 型 FIX ≥30%），减少术前出血与滑膜炎；
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抑制物管理：低滴度（<5BU）可旁路制剂（rFVIIa/APCC）+ 免疫耐受诱导（ITI）；高滴度（>5BU）建议暂缓手术，先 ITI；
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术前康复：肌肉力量训练、关节活动度训练、呼吸训练，减少术后并发症；
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药物准备：备足凝血因子（FVIII/FIX/ 旁路制剂）、止血药、抗生素、抗凝药，建立静脉通路（中心静脉 / 外周留置针）。
二、围手术期凝血因子替代治疗（核心，分阶段）
1. 替代治疗目标（强推荐）
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阶段 |
FVIII（A 型）目标活性 |
FIX（B 型）目标活性 |
持续时间 |
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术前 1h（负荷） |
≥80% |
≥60% |
单次负荷剂量 |
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术中 |
≥60% |
≥50% |
全程维持 |
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术后 1–3d |
≥60% |
≥50% |
q12h（A 型）/q24h（B 型） |
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术后 4–7d |
≥40% |
≥30% |
q12h（A 型）/q24h（B 型） |
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术后 8–14d |
≥30% |
≥20% |
q12–24h（个体化） |
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康复期（>14d） |
≥20% |
≥15% |
按需 / 预防，直至功能恢复 |
2. 剂量计算（参考，个体化调整）
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FVIII：负荷剂量 = 体重 (kg)× 目标活性提升 (%)×0.5；维持剂量 = 负荷剂量 ×(1/2)（A 型半衰期 8–12h）
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FIX：负荷剂量 = 体重 (kg)× 目标活性提升 (%)×1.0；维持剂量 = 负荷剂量 ×(1/3)（B 型半衰期 18–24h）
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旁路制剂（rFVIIa/APCC）：rFVIIa 90–120μg/kg q2h（术中）→90μg/kg q3–4h（术后）；APCC 50–100U/kg q12h（术中 / 术后）
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监测：术中每 1–2h、术后每日监测凝血因子活性，调整剂量；抑制物患者监测 APTT / 凝血酶生成试验（TGT）
3. 关键注意事项
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避免肌内注射、动脉穿刺、深静脉穿刺（减少出血）；
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手术切口 / 引流管周围出血：立即追加负荷剂量，局部加压冷敷；
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延迟出血（术后 > 72h）：排查凝血因子活性不足、抑制物、感染，强化替代 + 局部处理。
三、手术期管理（强推荐）
1. 手术原则
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术式：THA/TKA 优先，严重畸形 / 骨缺损可考虑定制假体 / 骨移植；
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入路：THA 优先前外侧 / 直接前路（减少软组织损伤），TKA 优先髌旁内侧入路（暴露充分）；
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操作：轻柔剥离、彻底止血、缩短止血带时间（<90min）、避免过度截骨 / 软组织松解；
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假体：选择高耐磨、高稳定性假体（THA 陶瓷 - 陶瓷 / 陶瓷 - 金属，TKA 高屈曲假体），骨水泥固定优先（减少骨出血）。
2. 术中关键措施
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麻醉：全麻 + 区域阻滞（硬膜外 / 腰麻需凝血因子活性≥50%，避免血肿）；
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止血：电凝 + 局部止血药（氨甲环酸 1–2g 静脉 + 局部浸润），避免盲目结扎；
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引流：闭式引流（24–48h 拔除），记录引流量，引流量 > 50ml/h 强化替代；
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感染预防：术前 30min–1h 静脉抗生素（头孢唑林 / 万古霉素，过敏者替代），术中无菌操作，术后延长至 48–72h（高风险者 7d）。
四、术后管理（强推荐，分模块）
1. 疼痛与出血管理
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多模式镇痛：对乙酰氨基酚 + NSAIDs（无禁忌）+ 局部浸润麻醉（PAI，不含阿片类），避免硬膜外镇痛（血肿风险）；
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出血监测：切口渗血、引流量、血红蛋白、凝血因子活性，血红蛋白下降 > 20g/L 或引流量 > 200ml/24h，立即追加替代剂量；
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血肿处理：小血肿保守（加压 + 替代），大血肿 / 神经压迫需手术清除（强化替代 + 旁路制剂）。
2. 感染与血栓预防（核心并发症）
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并发症 |
预防措施 |
治疗原则 |
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假体周围感染（PJI） |
术前皮肤准备、无菌操作、抗生素 prophylaxis、血糖控制（<10mmol/L）、避免血肿 |
早期（<4w）：清创 + 抗生素 + 保留假体；晚期：假体取出 + 抗生素 spacer + 二期翻修 |
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静脉血栓栓塞（VTE） |
基础预防（抬高患肢、早期活动）+ 药物预防（低分子肝素 / 利伐沙班，术后 12–24h 启动，持续 14–35d） |
确诊 DVT/PE：抗凝 + 旁路制剂（抑制物患者），避免溶栓（出血风险） |
3. 康复管理（强推荐，MDT 制定）
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早期康复（术后 1–7d）：床上踝泵、股四头肌等长收缩、被动关节活动度训练（THA 0°–90°，TKA 0°–120°），避免过度屈曲 / 内旋；
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中期康复（术后 8–14d）：助行器辅助行走、主动关节活动度训练、肌肉力量训练，逐步增加负重（THA 部分负重→全负重，TKA 逐步负重）；
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晚期康复（术后 15d–3 个月）：平衡训练、步态训练、日常生活能力训练，恢复正常活动；
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康复期凝血因子：维持目标活性，避免剧烈运动，按需追加剂量（如训练后疼痛 / 肿胀）。
五、特殊人群与并发症处理（强推荐）
1. 抑制物阳性患者
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低滴度（<5BU）：旁路制剂 + FVIII/FIX 联合，目标活性≥50%（术中）→≥40%（术后）；
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高滴度（>5BU）：优先 ITI，待滴度 < 5BU 再手术；术中 / 术后全程旁路制剂，密切监测出血；
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免疫抑制：利妥昔单抗可用于难治性抑制物（MDT 决策）。
2. 儿童 / 青少年患者
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手术时机：骨骼发育接近成熟（14–18 岁），避免骨骺损伤；
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替代方案：按体重计算剂量，延长维持时间（术后≥21d）；
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康复：强调肌肉力量与关节活动度，避免过早负重。
3. 老年 / 合并症患者
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凝血因子：适当减量，避免过量（增加血栓风险）；
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感染 / 血栓：强化预防，延长抗生素 / 抗凝时间；
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康复：个体化方案，避免过度训练，加强护理。
六、出院标准与随访（强推荐）
1. 出院标准
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凝血因子活性稳定，无活动性出血；
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切口愈合良好，无感染征象；
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疼痛 VAS<3 分，可助行器行走；
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患者 / 家属掌握替代治疗、康复训练、并发症识别。
2. 随访计划
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术后 1、2、4、6、12 个月，之后每年 1 次；
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随访内容：凝血因子活性、关节功能（HSS/KSS 评分）、影像学（假体位置 / 骨整合）、并发症（出血 / 感染 / 血栓 / 假体松动）、抑制物滴度；
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长期管理：终身预防替代治疗，避免关节外伤，定期 MDT 评估。
七、核心速记与临床路径（可直接执行）
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术前：MDT 评估→抑制物筛查→预替代（≥30%）→术前康复→备足凝血因子；
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术中：负荷剂量（FVIII≥80%/FIX≥60%）→轻柔操作→氨甲环酸→抗生素→闭式引流；
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术后：阶梯替代（60%→40%→30%）→多模式镇痛→VTE / 感染预防→早期康复；
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关键禁忌：高滴度抑制物（>5BU）未控制、活动性感染、严重凝血功能障碍、未纠正的严重合并症。
八、补充信息
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原文获取：《中华骨与关节外科杂志》2022 年 7 期，中华医学会官网 / 维普 / 知网可下载；
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推荐强度：强推荐（证据一致 + 专家共识）、推荐（证据支持 + 专家共识）、可选（证据有限 + 个体化）；
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核心提示：血友病髋膝关节置换的核心是 “替代治疗 + MDT + 精准康复”，出血与感染是两大核心并发症，必须全程监测与个体化调整。