2019 EAU指南：原发性尿道癌

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一、核心定义与病理分型（强推荐）

1. 定义：原发于尿道的恶性肿瘤，占泌尿生殖系肿瘤＜1%，男女发病率约 1:5，女性好发于尿道远端，男性多见于球膜部 / 前列腺部European Association of Urology。
2. 病理分型
   • 尿路上皮癌（UC）：最常见，占 40-50%，易累及膀胱，恶性度中等。
   • 鳞状细胞癌（SCC）：占 25-30%，与慢性炎症 / HPV 相关，多见于男性球膜部、女性全尿道。
   • 腺癌（AC）：占 10-15%，女性尿道旁腺起源，男性前列腺部尿道，预后较差。
   • 其他：小细胞癌、肉瘤、黑色素瘤等罕见，侵袭性高。
    
3. 分期（TNM 2017）
   • T1：局限于尿道黏膜 / 黏膜下；T2：侵犯尿道海绵体 / 前列腺基质；T3：侵犯尿道周围组织 / 精囊；T4：侵犯邻近器官（膀胱、阴道、直肠）。
   • N0-N3：区域淋巴结转移；M0-M1：远处转移。
    

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二、诊断流程（强推荐，分层评估）

1. 基础评估（所有患者）

• 病史：血尿、尿道血性分泌物、排尿困难、盆腔疼痛、尿道外肿块。
• 体格检查：男性外生殖器触诊 + 直肠指检；女性盆腔检查 + 双侧腹股沟淋巴结评估。
• 内镜：尿道镜 + 膀胱镜，明确肿瘤位置、大小、形态，活检病理确诊。
• 影像学：
  • 盆腔增强 CT/MRI：评估肿瘤范围、浸润深度、淋巴结转移（分期金标准）。
  • 胸部 CT：筛查肺转移；骨扫描：PSA 异常或骨痛者排除骨转移。
  • 尿道造影：评估尿道狭窄 / 瘘管，辅助手术规划。
   

2. 分期检查（确诊后）

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三、治疗原则与分期方案（强推荐为主）

1. 总体原则

• 局限性肿瘤（T1-T2）：手术为主，保留器官优先；局部进展（T3-T4）：手术 + 放化疗综合治疗；转移性：系统治疗 + 姑息手术 / 放疗。
• MDT 协作：泌尿外科、肿瘤科、放疗科、病理科联合决策，平衡疗效与生活质量。

2. 手术治疗（强推荐，根据分期选择）

（1）局限性肿瘤（T1-T2）

（2）局部进展（T3-T4）

• 手术 + 辅助放化疗：尿道全切除 + PLND，术后同步放化疗（50-60Gy），提高无病生存期。
• 新辅助化疗：T4 期或淋巴结阳性者，吉西他滨 + 顺铂（GC）方案 2-4 周期，缩小肿瘤后手术。

3. 非手术治疗

• 放疗：适用于无法手术、保留器官需求者，外照射（IMRT）± 近距离放疗，SCC/UC 敏感，AC 疗效有限。
• 化疗：晚期 / 转移性首选，UC 用 GC / 顺铂 + 紫杉醇；SCC 用顺铂 + 5-FU；AC 参考胃肠道腺癌方案（卡培他滨 + 奥沙利铂）。
• 免疫治疗：PD-1/PD-L1 抑制剂用于化疗失败的 UC，可改善生存期。

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四、特殊人群管理

1. 女性尿道癌
   • 远端 T1：尿道部分切除 + 前哨淋巴结活检；近端 T2-T4：尿道全切除 + 尿流改道 + PLND。
    
2. 男性尿道癌
   • 阴茎部 T1：保留阴茎手术；球膜部 / 前列腺部：尿道全切除 + 膀胱全切 + PLND，必要时辅助放化疗。
    
3. 晚期 / 转移性 PUC
   • 姑息治疗：缓解排尿困难（尿道支架）、疼痛（放疗），静脉血栓预防，营养支持。
   • 系统治疗：化疗 ± 免疫治疗，延长生存期，改善生活质量。
    

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五、长期随访（强推荐，个体化方案）

1. 随访核心指标

• 内镜：每 3-6 个月尿道镜 + 膀胱镜，持续 2 年，之后每年 1 次。
• 影像学：盆腔 CT/MRI 每 6 个月 1 次，持续 2 年，胸部 CT 每年 1 次。
• 肿瘤标志物：NSE（小细胞癌）、CEA（腺癌），用于疗效监测与复发预警。
• 生活质量：筛查尿失禁、性功能障碍，及时干预。

2. 随访时长

• 局限性：T1-T2 随访 3-5 年，T3-T4 随访 5-10 年；转移性：终身随访，每 3 个月评估疗效。

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六、核心推荐总结

1. 诊断以尿道镜活检 + 盆腔 MRI/CT 为基础，明确病理分型与分期。
2. 局限性肿瘤优先保留器官手术，局部进展行手术 + 放化疗，转移性以系统治疗为主。
3. MDT 协作 + 个体化随访，重视罕见病诊疗规范，提高长期生存率。