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2015年欧洲心脏病学会关于特殊患者群体室性心律失常治疗和心脏性

作者：中华医学网发布时间：2026-01-02 20:08浏览：次

2015 年欧洲心脏病学会（ESC）《室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南》的核心亮点之一，是针对心肌病、遗传性心律失常、小儿及先天性心脏病（CHD）等特殊群体制定了个体化诊疗策略，首次将基因检测、风险计算器与多学科协作纳入核心路径，填补了普通人群指南在特殊患者管理中的空白。以下是该指南中特殊患者群体部分的深度解读。

一、指南核心定位与关键更新

特殊人群界定指南聚焦三大类特殊患者：
- 原发性心肌病（肥厚型心肌病 HCM、致心律失常性右室心肌病 ARVC、扩张型心肌病 DCM 等）
- 遗传性心律失常综合征（长 QT 综合征 LQTS、Brugada 综合征 BrS、儿茶酚胺敏感性多形性 VT CPVT 等）
- 小儿及先天性心脏病（CHD 术后，如法洛四联症 TOF、Fontan 术后、大动脉转位 TGA 矫正术后）
核心更新要点
- 基因检测升维：从 “辅助诊断” 变为 “一级推荐”，不明原因猝死（尤其＜40 岁）需常规分子尸检；确诊患者直系亲属需级联筛查（ⅠC）。
- 风险分层个体化：引入疾病特异性风险计算器（如 HCM 5 年 SCD 风险评分），替代传统 “危险因素清单”，避免过度治疗或漏诊。
- 治疗目标分层：兼顾 “猝死预防” 与 “生活质量”，小儿患者需额外考量生长发育、器械植入可行性，CHD 患者需结合解剖修复状态调整策略。
- 多学科协作（MDT）：强制要求心肌病 / CHD 患者由心内科（电生理）、心外科、儿科、遗传科联合管理。

二、原发性心肌病患者的管理策略

心肌病类型	核心风险分层指标	Ⅰ 类推荐治疗措施	关键注意事项
肥厚型心肌病（HCM）	5 年 SCD 风险≥6%、晕厥史、持续性 VT/VF、室壁厚度≥30mm、猝死家族史	1. 避免竞技体育； 2. β 受体阻滞剂控制症状与室性心律失常（VA）； 3. VT/VF 幸存者（预期寿命＞1 年）植入 ICD	1. 风险＜4% 者不常规 ICD； 2. ＜16 岁儿童以 “晕厥 + 室壁厚度 + 家族史” 为核心指标； 3. 不推荐电生理检查（EPS）用于风险分层
致心律失常性右室心肌病（ARVC）	双心室受累、LGE-MRI 阳性、晕厥、持续性 VT、家族史	1. 避免竞技体育； 2. β 受体阻滞剂 / 胺碘酮控制 VA 负荷； 3. VT/VF 幸存者植入 ICD	1. 不明原因晕厥可考虑 ICD（ⅡaC）； 2. 双基因杂合突变者风险显著升高； 3. 药物难治性 VT 首选导管消融
扩张型心肌病（DCM）	LVEF≤35%、非持续性 VT（NSVT）、LMNA 基因突变、LGE-MRI 阳性	1. 优化心衰药物（ACEI/ARB、β 受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂）； 2. VT/VF 幸存者植入 ICD； 3. 束支折返性 VT 首选消融	1. NYHA Ⅰ 级患者不常规 ICD； 2. 不推荐胺碘酮用于无症状 NSVT； 3. LMNA 突变合并高危特征可放宽 ICD 指征
限制型心肌病 / 淀粉样变	血流动力学不稳定 VA、NYHA 分级、左房扩大	1. 血流动力学不稳定持续性 VA 者植入 ICD； 2. 以病因治疗（如淀粉样变化疗）为核心	预后差，需严格权衡 ICD 获益与并发症风险

三、遗传性心律失常综合征（通道病）的管理

这类疾病无器质性心脏病变，核心是基因诊断 + 诱因规避 + 针对性药物 / 器械治疗。

长 QT 综合征（LQTS）
- 一线治疗：β 受体阻滞剂（ⅠA），目标静息心率 50~60 次 / 分；LQTS3 型可联用氟卡尼缩短 QT 间期。
- 高危指征：QTc＞500ms、复发性晕厥 / 多形 VT、心脏骤停幸存者→ 植入 ICD（ⅠA）；药物无效者可行左心交感神经去除术（LCSD）。
- 诱因规避：避免延长 QT 间期的药物（如喹诺酮、抗抑郁药）、低钾 / 低镁、剧烈运动（尤其 LQTS1 型）。
Brugada 综合征（BrS）
- 核心措施：避免发热（发热会诱发恶性 VA）、钠通道阻滞剂（如普罗帕酮）；无症状者无需药物，密切随访。
- 高危指征：晕厥 / VT/VF 幸存者→ 植入 ICD（ⅠA）；无症状但基因阳性 + 自发 Ⅰ 型 Brugada 波者，可考虑程控 ICD（ⅡaC）。
儿茶酚胺敏感性多形性 VT（CPVT）
- 一线治疗：高剂量 β 受体阻滞剂（ⅠA），必要时联用氟卡尼；药物无效者行 LCSD。
- 高危指征：VT/VF 幸存者→ 植入 ICD（ⅠA）。
- 诱因规避：严格禁止剧烈运动与情绪激动（儿茶酚胺升高是发作扳机）。

四、小儿与先天性心脏病（CHD）患者的特殊考量

这类患者的管理需兼顾年龄相关生理特点与心脏解剖修复状态，避免照搬成人方案。

小儿患者（＜16 岁）
- 风险分层：不依赖成人风险计算器，核心指标为晕厥史、室壁厚度 Z 值≥6、猝死家族史、持续性 VT。
- ICD 指征：VT/VF 幸存者（预期寿命＞1 年）植入 ICD（ⅠC）；多高危因素并存时，可放宽至一级预防（ⅡaC）。
- VA 治疗：血流动力学稳定的流出道 VT、束支折返性 VT首选导管消融，减少长期药物暴露；小儿血管细，优先选择皮下 ICD（S-ICD）降低血管并发症。
先天性心脏病（CHD）术后患者
- 高危人群：TOF 修复后、Fontan 术后、TGA 动脉调转术后（ASO），核心风险指标为LVEF 降低、NSVT / 持续性 VT、LGE-MRI 阳性、晕厥。
- ICD 指征：VT/VF 幸存者（预期寿命＞1 年）植入 ICD（ⅠC）；TOF 术后合并 LVEF≤35%+NSVT 者，可考虑一级预防（ⅡaC）。
- 消融要点：CHD 术后 VA 多为瘢痕相关性 VT，需结合三维标测（CARTO/EnSite）与 LGE-MRI 融合成像，提升靶点准确性；复杂解剖需心外科联合评估再血管化时机。

五、临床常见误区与纠偏

误区 1：基因检测阴性 = 无遗传风险

→ 纠偏：约 30%~50% 的遗传性心律失常 / 心肌病患者基因检测阴性，需结合临床表型 + 家系史定期随访，阴性不排除疾病。
误区 2：所有 HCM 患者都需要植入 ICD

→ 纠偏：用 5 年 SCD 风险计算器分层，风险＜4% 者获益有限，需避免过度植入；重点关注风险≥6%+ 晕厥 / 家族史的高危患者。
误区 3：小儿 VA 首选药物治疗

→ 纠偏：小儿对药物耐受性差，血流动力学稳定的流出道 VT、束支折返性 VT优先导管消融，可根治且无长期副作用。
误区 4：CHD 术后造影阴性 = 无 VA 风险

→ 纠偏：CHD 术后 VA 多与手术瘢痕相关，而非冠脉狭窄，需结合动态心电图 + LGE-MRI评估，必要时行电生理检查。