2018 年日本血液学会（JSH）《血液恶性肿瘤实践指南・Ⅱ. 淋巴瘤 - 4：套细胞淋巴瘤》（MCL）以 2017 版 WHO 分类为基础，采用临床问题（CQ）框架，聚焦诊断分层、一线 / 挽救治疗与支持治疗，强调个体化与风险适配，核心是区分适合自体造血干细胞移植（Auto-SCT）的年轻 / 体能好患者与不适合强化治疗的老年 / 体弱患者，同时纳入当时可用的靶向药物与维持策略。📄
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病理确诊：成熟 B 细胞淋巴瘤，典型表型 CD19⁺、CD20⁺、CD5⁺、CD23⁻、Cyclin D1⁺；FISH 检出 t (11;14)(q13;q32)/IGH::CCND1 融合；少数 Cyclin D1⁻者需 SOX11⁺或 CCND2/CCND3 重排支持诊断。
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亚型与分期：经典型（侵袭性）、白血病性非结节型（惰性倾向）；分期采用 Ann Arbor，PET/CT 用于疗效评估与残存病灶判断；骨髓活检、外周血涂片、胃镜 / 肠镜（结外受累）为基线必查。
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预后分层：推荐 MIPI（年龄、ECOG、LDH、白细胞计数）与 MIPI-c（叠加 Ki-67），高危因素包括 Ki-67 高、母细胞 / 多形性形态、TP53 异常（突变 / 缺失），用于指导治疗强度选择。
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化疗敏感复发：二线诱导（DHAP、ESHAP、GDP 等）→ 达 CR/PR 后 Auto-SCT（首次复发且适合者）；不适合移植者换用非交叉耐药方案 + 利妥昔单抗维持。
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化疗耐药 / 高危（TP53 异常、母细胞型）：优先靶向联合（伊布替尼、硼替佐米、来那度胺 ± 利妥昔单抗）；当时维奈克拉等 BCL-2 抑制剂处于临床试验阶段，指南列为研究性治疗。
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中枢神经系统（CNS）受累：鞘内化疗（甲氨蝶呤 / 阿糖胞苷）± 全身强化化疗，预防用于高危患者（母细胞型、骨髓 / 外周血高肿瘤负荷）。
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感染预防：化疗前筛查乙肝、CMV；利妥昔单抗治疗后监测 B 细胞恢复，必要时予免疫球蛋白；粒细胞集落刺激因子（G-CSF）用于高骨髓抑制方案的一级预防。
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血栓预防：MCL 属高凝肿瘤，化疗期间常规评估血栓风险，中高危者予低分子肝素或口服抗凝药。
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随访：治疗后前 2 年每 3 个月复查，2-5 年每 6 个月，5 年后每年；复查项目包括体格检查、血常规、LDH、β2-MG、PET/CT（疗效评估节点）、骨髓活检（怀疑复发时）。
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相同点：均按体能状态与移植适宜性分层，推荐大剂量阿糖胞苷 + Auto-SCT 用于年轻适合者，利妥昔单抗维持改善 PFS，靶向药物用于 RR-MCL。
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不同点：JSH 更强调日本人群耐受性，对老年体弱患者的方案选择更保守；当时伊布替尼等 BTK 抑制剂在日本刚获批 RR-MCL，一线应用仍为研究性；欧美指南更早纳入维奈克拉等新药，而 JSH 2018 版仅列为探索性治疗。
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局限性：缺乏大样本 RCT 证据，部分方案基于回顾性研究；新药（维奈克拉、泽布替尼、CAR-T）数据不足，未纳入标准路径；对 Ki-67 阈值与 TP53 检测的标准化未做强制要求。
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后续方向：2022/2024 版 JSH 指南已更新，纳入维奈克拉、BTK 抑制剂一线应用、双特异性抗体与 CAR-T 治疗 RR-MCL，进一步细化高危人群的治疗策略。
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确诊与分层：病理 + FISH t (11;14)/Cyclin D1；PET/CT 分期；MIPI-c+Ki-67+TP53 检测，明确移植适宜性与风险分层。
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一线决策：年轻适合者走 “诱导→Auto-SCT→维持”；老年 / 体弱者选温和免疫化疗或靶向单药 / 联合；局限期优先放疗 ± 短程化疗。
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复发难治：先评估化疗敏感性与移植可能性，耐药 / 高危者尽早启用靶向联合方案。