《先天性心脏病外科治疗中国专家共识（四）：室间隔完整型肺动脉闭锁》（PA/IVS，郑景浩、李守军等，国家心血管病专家委员会先心病专委会，2020 年）是新生儿 / 小婴儿 PA/IVS 外科决策与围术期管理的核心指引，以右室发育、三尖瓣 Z 值与冠脉解剖为分层依据，目标是降低早期死亡与远期并发症，实现个体化根治或姑息直至终期循环。
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病理特征：肺动脉瓣完全闭锁（膜性 / 肌性）、右室 / 三尖瓣发育不良、室间隔完整；约 10% 伴右室依赖性冠脉循环（RVDCC），为高危亚型。
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分层指标：三尖瓣 Z 值、右室形态（三腔 / 双腔 / 单腔）、冠脉解剖（有无 RVDCC）；RVDCC 禁忌右室减压，优先单心室姑息或移植。
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自然史：不干预者 2 周死亡率约 50%、6 个月约 85%，新生儿期需立即维持动脉导管开放并紧急评估。
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紧急支持：生后立即静滴前列腺素 E1 维持动脉导管开放；纠正酸中毒、低氧与心功能不全；必要时房间隔造口缓解右房高压。
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影像与功能评估
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超声心动图：三尖瓣 Z 值、右室形态、肺动脉瓣 / 漏斗部、肺动脉分支、三尖瓣反流、心室功能；TEE 用于术中监测与气泡排查。
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CT/MRI：肺动脉分支发育、右室流出道、胸骨后解剖，3D 重建辅助入路规划；MRI 适合长期随访。
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心导管 / 造影：冠脉解剖（排查 RVDCC）、压力 / 血氧、肺阻力；必要时同期介入（瓣膜穿孔 / 扩张、PDA 支架、ASD 造口）。
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双心室修复
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瓣膜 / 漏斗部：膜性闭锁行直视切开 + 交界切开；肌性闭锁或漏斗部严重狭窄需补片扩大或 RV-PA 带瓣管道；避免过度疏通导致严重三尖瓣反流。
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三尖瓣处理：中重度反流同期成形（环缩 / 瓣叶修复）；成形失败或下移畸形考虑置换。
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肺动脉分支：同期重建狭窄 / 缺如的分支，保证双侧肺血流均衡。
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1.5 心室修复
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双向 Glenn+RVOT 疏通 / 瓣膜成形；保留 ASD 或造口作为右向左分流通道，缓解右房高压；术后监测血氧与心功能，逐步过渡。
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单心室姑息
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一期分流：新生儿 BT 分流 / 中央分流维持肺血流；PDA 支架可作为过渡。
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二期 Glenn、三期 Fontan：严格控制肺阻力与心室功能；Fontan 术前评估肺血管床、心室功能、房室瓣反流。
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杂交 / 介入辅助
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新生儿瓣膜穿孔 / 扩张 + PDA 支架 + ASD 造口，为外科根治创造条件；适合膜性闭锁、非 RVDCC、体重小的危重儿。
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体外循环与插管：新生儿 / 小婴儿优先外周插管（腋动脉 / 股动静脉），便于顺行脑灌注与防空气栓塞；深低温低流量 / 停循环用于复杂重建；TEE 监测排气与心功能。
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血液保护与凝血管理：术前备足血制品，术中回收自体血；重视肝素化与拮抗，避免大出血。
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并发症防控
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RVDCC：严禁右室减压，监测心肌缺血与心功能；必要时 ECMO/MCS 过渡至移植。
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低氧 / 肺血流不均：优化分流大小、修复分支狭窄；监测血氧与肺阻力。
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三尖瓣反流：同期成形 / 置换；术后 TEE 评估，必要时再次干预。
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管道梗阻 / 感染：选择合适管径与材料；术后超声 / CT 随访，及时置换。
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时序：术后 1/3/6/12 月，之后每年复查超声、心电图、血氧 / 心功能；必要时 CT/MRI/ 心导管。
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重点：RVOT / 管道通畅性、三尖瓣反流、心室功能、肺阻力、冠脉缺血（RVDCC 者）；Fontan 患者监测蛋白丢失肠病、血栓、心律失常。
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干预时机：反流 / 梗阻加重、心功能下降、血氧持续偏低时尽早再干预。
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建立新生儿 PA/IVS 急诊通道：PGE1 维持 PDA、紧急影像评估、MDT（心外科、麻醉、体外、影像、重症）快速决策。
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标准化分层表：按三尖瓣 Z 值、右室形态、冠脉解剖制定术式与时机，避免误判 RVDCC。
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培训与质控：定期演练新生儿体外循环、RVDCC 识别与应急处理；复盘每例并发症，持续优化流程。